Antimitochondriální protilátky (AMA) jsou autoprotilátky nebo protilátky proti sobě, které cílí na mitochondrie. Mitochondrion je organela nebo struktura uvnitř buňky, která mimo jiné napomáhá výrobě buněčné energie, monitoruje růst buněk a způsobuje buněčnou smrt. Protilátka je protein nazývaný imunoglobulin, který pracuje s imunitním systémem k lokalizaci a odzbrojení poškozených buněk a cizích objektů, jako jsou viry nebo škodlivé bakterie. U zdravého pacienta poskytuje imunitní systém několik důležitých obranných mechanismů pro tělo, ale když se imunitní systém omylem otočí proti zdravým tkáním v těle, může způsobit vážné choroby známé jako autoimunitní poruchy. Přítomnost antimitochondriálních protilátek v krvi naznačuje autoimunitní onemocnění, jako je primární biliární cirhóza (PBC), revmatoidní artritida, autoimunitní hepatitida, systémový lupus erythematosus nebo tyreoiditida.
Protilátka je protein složený ze dvou těžkých polypeptidových řetězců a dvou lehkých polypeptidových řetězců, které tvoří tvar „Y“. Kmen „Y“ je konstantní oblast, jejíž existuje pět tříd nebo izotypů, které řídí, jak se ničí antigen a jak by měl imunitní systém reagovat. Antigen je cílem protilátky nebo mitochondrie v případě antimitochondriálních protilátek. Dvě ramena „Y“ tvoří variabilní oblasti protilátky, které zahrnují hypervariabilní oblasti a vazebná místa pro antigen. Vazebná místa pro antigen jsou speciálně vytvořena, buď náhodným složením, nebo v reakci na imunitní reakci, aby rozpoznaly velmi specifický antigen, poté se na něj vážou a ničí.
Ve zdravém těle mechanismus nazývaný imunitní tolerance zabraňuje tělu napadnout určité antigeny, jako je zdravá tkáň těla. Protilátky, které nedokážou rozpoznat sebe a pokusit se napadnout zdravou tkáň, jsou ze systému odstraněny. Některé externí antigeny nebo jiné antigeny, jako je transplantace orgánů nebo plod u těhotné ženy, vyžadují mechanismus imunitního systému nazývaný získaná tolerance.
Přítomnost antimitochondriálních protilátek v tělních tekutinách znamená, že imunitní systém ztratil toleranci k mitochondriím nebo ztratil schopnost rozpoznávat mitochondrie jako součást sebe sama. Tyto protilátky pak cílí na protein nalezený v enzymovém komplexu, nazývaném komplex pyruvát dehydrogenázy - enzym 2 (PDC-E2), ve vnitřní výstelce mitochondrie. Často jsou postiženy mitochondrie v játrech.
Autoimunitní hepatitida se objevuje, když imunitní systém útočí na játra a způsobuje zánět nebo otok a cirhózu v pozdních stádiích. Cirhóza označuje zjizvení jaterní tkáně, což může vést k poškození funkce jater. Autoimunitní hepatitida představuje příznaky tmavé moči, bledé stolice, únavy, ztráty chuti k jídlu, celkového pocitu svědění, nevolnosti a otoku břicha a obvykle se objevuje u mladých žen s rodinnou anamnézou nemoci. K diagnostice tohoto onemocnění se často používá pozitivní krevní test na antimitochondriální protilátky.
Krevní test AMA lze také použít k diagnostice primární biliární cirhózy (PBC). Z neznámých příčin dráždí PBC žlučovody v játrech, způsobuje zánět a poté blokuje žlučovody. Tato překážka pak způsobuje poškození buněk v játrech a případně cirhózu. Toto onemocnění vzniká především u žen středního věku a projevuje se příznaky žloutenky, bolesti břicha, svědění, otoku břicha, mastných stolic a shromažďování tuku pod kůží.
