Co jsou přenositelné spongiformní encefalopatie (TSES)?

Přenositelné spongiformní encefalopatie (TSES) jsou neurologická onemocnění, která jsou charakterizována degenerací mozkové tkáně, což způsobuje vytvoření řady plaků a malých otvorů.Když je mozek zkoumán během pitvy, vypadá to trochu jako houba, která vysvětluje termín „spongiformní“.Příčinou TSES je obecně považován za abnormální protein zvaný prion a v současné době tyto onemocnění nemají žádný lék..Prióny mohou přežít extrémní změny teploty a různé antiseptiky, což je velmi obtížné je odstranit.Prionové onemocnění jsou v mnoha komunitách problémem, protože diagnóza je často vynechána, protože příznaky se mohou podobat jiným stavem, jako je senilní demence.Obecně jsou lidé diagnostikováni TSE pouze tehdy, když vykazují rysy spojené se vzácnou genetickou verzí, nebo když zažívají demenci v neobvykle mladém věku a pevnou diagnózu lze získat pouze při pitvě, protože vyžaduje kontrolu mozkové tkáně.

Příznaky TSE obvykle začínají jemnými změnami osobnosti a postupně se zhoršují, protože je narušena funkce nervového systému.Pacienti mohou mít potíže s chůzí nebo mluvením a často zažívají násilnou demenci, protože infekce do svých mozků doslova vrhá díry.Po určitém bodě nervový systém jednoduše selže, což způsobí, že pacienta propadne do kómatu a nakonec zemře.U lidí je nejznámějším příkladem pravděpodobně Creutzfeldt-Jekobova choroba, ale další lidské TSE zahrnují Gerstmann-Straussler-Scheinkerovu chorobu, Kuru a fatální familiární nespavost.Ovce a kozy mohou získat škrábání, zatímco krávy získají hovězí spongiformní encefalitidu (BSE), známá také jako šílená kráva.TSE byla také diagnostikována u jelenů a losů (chronická plýtvání), kočkách (kočičí spongiformní encefalitida) a Mink (přenositelná norská encefalopatie). Zdá se, že ve všech případech se zvířata stará o infikované neurologické tkáně.U zvířat je nejčastější příčinou kontaminovaného krmiva, protože praxe zahrnutí vykreslených zvířecích částí do krmiva pro další protein je docela běžná.TSE může být také uzavřena z chirurgického zákroku mozku, i když je to vzácné, protože priony odpovědné za TSE jsou schopny přežít autokláv.Když je TSE podezřelý, pacienti mohou být nabídnuty svalové relaxanty, které jim pomohou vyrovnat se se škubáním a dalšími fyzickými příznaky spojenými s TSE v pozdním stádiu, protože tělo začíná ztrácet kontrolu.Tyto léky mohou také udržovat pacienty s extrémní demencí uvolněnější, což jim usnadňuje péči.