Jaké nemoci jsou způsobeny priony?

Priony jsou infekční proteiny, odpovědné za řadu nemocí u různých zvířat, včetně lidí.Slovo prion je portmanteau „proteinaceous“ a „infekční“.Byli poprvé teoretizováni v 60. letech a jejich existence a příroda byla potvrzena na začátku 80. let.

Existuje mnoho různých typů nemocí způsobených priony.Všechna onemocnění prionů ovlivňují mozek příjemce a žádné nejsou léčitelné, což nakonec vede k smrti.Nedávný vývoj může v budoucnu nakonec vést k vakcíně.

U zvířat obvykle útočí na jeden druh nebo dva úzce související druhy.Nemoc známou jako Scrakie je prionovou chorobou, která útočí na ovce a kozy.Prióny jsou zodpovědné za norskou encefalopatii u norek.Chronická plýtvání postihuje určité druhy jelenů a losů a kočičí encefalopatie a kočičí spongiformní encefalopatie útočí kočky.častěji označované jako nemoc šílené krávy.Onemocnění šílené krávy nebyla známa až do druhé části 20. století a její objev přišel pro většinu lidí něco jako šok.Ačkoli to není tak vážné u skotu jako jiné choroby hospodářských zvířat mdash;zejména kopyta a ústní choroba a mdash;Zjistilo se, že dokázala obrovské množství pozornosti, že by mohla zřejmě skočit druhy, aby infikoval lidi.zejména mozky a mdash;stejného druhu.Vzhledem k tomu, že moderní praktiky často používají pozemní kosti a odpadní maso jako doplněk pro bílkoviny pro hospodářská zvířata, mnoho skotu požívalo jiné dobytek, včetně mozkové tkáně.Zdá se, že snižování určitých teplotních pokynů pro sterilizaci ve Velké Británii umožnilo prionům volně se pohybovat a brzy probíhá epidemie v malém měřítku. U lidí existují čtyři primární onemocnění způsobené priony.První, Creutzfield-Jakobova choroba, má variantu, známou jako VCJD, která se zdá být přenášena požitím kontaminovaného hovězího masa.VCJD je nejběžnější z prionových chorob u lidí, ale je stále relativně vzácný mdash;infikovat pouze asi jeden z každých milionů lidí.Stejně jako všechny onemocnění prionů, VCJD útočí na mozek.Mezi příznaky patří demence, která postupuje velmi rychle, následuje halucinace, závažná ztráta paměti, záchvaty, ztráta motorické funkce a nakonec smrt.Čas od začátku do poslední smrti na VCJD je poměrně krátký mdash;Zřídka déle než několik měsíců, někdy méně než několik týdnů.Předpokládá se, že GSS ovlivňuje pouze asi jednoho ze všech sto milionů lidí, což je neuvěřitelně vzácné.Příčina GSS je považována za genetickou změnu a přesný vektor není znám.Oběti GSS zažívají demenci a ztrátu koordinace, což nakonec vede k smrti.Průměrná délka života pro oběti GSS je lepší než u těch s VCJD, ale zřídka je více než několik let.

Fatální familiární nespavost je další onemocnění u lidí, která byla nedávno zjištěna jako priony.Onemocnění je známo a zdokumentováno od konce 70. let, ale teprve v devadesátých letech byl zodpovědný prion objeven.FFI je obvykle charakterizován při nástupu chronickou nespavostí, což zase vede k mnoha psychologickým dysfunctions.Později se začne klam a halucinace, po kterém schopnost spánku zcela zmizí.Konečně, asi po roce od nástupu, pacient zemře.

Kuru je poslední a nejčasnější objevené o běžných lidských onemocněních, o nichž je známo, že jsou způsobeny priony.Kuru je také někdy známý jako smích, v důsledku klamného smíchu, který jej často doprovází.Byly to jedlet objevil v částech Nové Guineje na začátku 20. století, zejména v oblasti South For.Tato oblast měla vysokou prevalenci rituálního kanibalismu a nyní je známo, že za přenos nemoci byla zodpovědná spotřeba lidské mozkové tkáně.