Co je to vzácné onemocnění krve?

Vzácné onemocnění krve postihuje určitou složku krve a lékaři ji často nevidí.Tyto poruchy mohou být získány nebo vrozené a vytvářet nepravidelnost v červených nebo bílých krvinek nebo destičkách.Léčba obecně závisí na konkrétní poruše a závažnosti stavu.

Děti od narození do 15 let se mohou vyvinout zděděná vzácná porucha krve známá jako anémie Fanconi, jedna z aplastických anémií.Maláda způsobuje mutace a ovlivňuje normální reprodukci buněk.Pacienti obvykle zažívají abnormality více orgánů, kosterů a krve.Tato onemocnění obecně ovlivňuje červené i bílé krvinky spolu s tvorbou destiček.Zejména červené krvinky se staly neobvykle velkými.

Studie naznačují, že existují změny anémie Fanconi, ale příznaky obecně zahrnují únavu, potíže s dýcháním a závratě.Abnormální bílé krvinky mohou oslabit imunitní odpověď a představovat zvýšené riziko infekce.Protože abnormálně velké buňky brání normální cirkulaci, mají jednotlivci s utrpením obvykle studené ruce a nohy.

Když vzácné onemocnění krve způsobuje nepravidelnosti destiček, pacienti obvykle trpí problémy s koagulací, označené snadno krvácením nebo modřinami.Ti s nedostatkem faktoru XIII obecně zažívají koagulopatie nebo srážení abnormalit.Lékaři také označují stav za nedostatek fibrinázy nebo deficit faktoru Laki-Lorand.Toto vzácné onemocnění krve narušuje normální procesy srážení, což způsobuje abnormální krvácení.Jednotlivci s menší zraněním mohou zažít otoky a bolest, protože krev nejen teče z rány, ale také do okolních tkání.

Pacienti s diagnózou poruchy často jsou vysoce náchylní k vnitřnímu krvácení.Zprávy také ukazují, že až jedna čtvrtina pacientů, kteří zdědili tuto nemoc, trpí intrakraniálním krvácením.Nedostatek faktoru XIII je také často spojen s jedinci diagnostikovanými onemocněním srpkovitých buněk a henoch-Schonlein Purpura.

Polycythemia Vera je vzácné onemocnění krve, které obvykle způsobuje hemoglobinopatie.U pacientů jakéhokoli věku se může objevit utrpení, ale pacienti mohou s poruchou žít mnoho let, aniž by si uvědomili, že existuje.Komplikace mohou nakonec způsobit diagnózu.Onemocnění obecně způsobuje nadměrné množství červených krvinek.

Neobvykle vysoká populace červených krvinek zhoustná krev a inhibuje normální oběh.Pomalý průtok krve brání adekvátní cirkulaci plícemi a připravuje všechny tělesné tkáně adekvátního kyslíku.Pomalejší rychlost oběhu také zvyšuje riziko možného infarktu nebo mrtvice.

Angiotropický lymfom zahrnuje abnormální shromáždění velkých B-lymfocytů v kapilárách, malých tepnách a žilách.Hematologické malignity podobné nádoru spojené s touto vzácnou onemocnění krve se obecně skládají z velkého množství lymfocytů zachycených fibrinovým sraženiny.Léze se mohou objevit pod kůží jako vybledlé uzly, ale často napadají mozkovou tkáň a vytvářejí infarkty.Pacienti mohou mít horečku, neurologické příznaky nebo vaskulitidu.Demence také není neobvyklá.