Co je to žilní malformace?

Žilní malformace je léze, která je výsledkem dilatačních žil, které jsou neobvykle vytvořeny.Tyto léze jsou obvykle vidět na kůži, ale mohou být také přítomny ve svalu, kostech nebo orgánech.Mohou se vyskytnout na mozku, ačkoli podle Bostonské dětské nemocnice, odhadovaný výskyt tohoto typu žilní malformace je pouze asi 0,5%.

Životní malformace jsou obvykle tmavě modré a měkké, i když se mohou zatvrdit, pokud se vytvoří sraženina.Mohou se pohybovat ve velikosti od teček velikosti pinhead po velké léze v průměru.Malformace se může objevit jako jediná léze, nebo to může být jedna z mnoha.Ačkoli přesná příčina není známa, studie DNA v rodinách s více žilními malformacemi prokázaly mutace v genech odpovědných za komunikaci mezi buněčnou obložení a buňkami hladkého svalstva ve stěnách žíly.Neexistuje žádný důkaz podporující myšlenku, že jakékoli jídlo nebo léky během těhotenství mohou způsobit žilní malformace.

Existuje několik nemocí a stavů, které zahrnují žilní malformace.Glomovenózní malformace obsahují nervové buňky a způsobují, že se malformace ztvrtí a napjaté.Tyto typy malformací mohou být zděděny a často se vyskytují na více místech.Syndrom modrého gumového Bleb Nevus zahrnuje četné gumové léze, které se mohou objevit externě i interně.

Léze v žaludku nebo gastrointestinálním traktu mohou způsobit závažnou bolest břicha a krvácení a obvykle musí být chirurgicky odstraněny, aby se zabránilo těmto typům komplikací.Syndrom Maffuccis je charakterizován žilními malformacemi a kostními růsty zvanými enchondromas.Mohou to mít za následek vážné deformity, které se mohou s věkem zhoršit, a léze a enchondromy se mohou stát maligní, takže probíhající rentgenové paprsky a biopsie mohou být nutné.

žilní malformace jsou do značné míry kosmetickým problémem, ale mohou také způsobit další komplikace.Mohou expandovat a růst v důsledku věku, zranění, puberty nebo těhotenství a mohou vyvinout krevní sraženiny, které mohou bránit zásobování krve do oblastí obklopujících malformaci.Mnoho z nich je také velmi bolestivé a citlivé, což je nutná léčba.Žilní malformace v žaludku nebo mozku může prasknout a způsobit náhlé krvácení, což způsobí lékařskou pohotovost.

Velmi malé žilní malformace mohou být ošetřeny a odstraněny laserem, ale většina vyžaduje jiné ošetření.Dvě hlavní možnosti léčby jsou chirurgické odstranění a skleroterapie.Skleroterapie zahrnuje injekci do žilní malformace, aby se zmenšil abnormální žílu a zmenšil velikost a vzhled malformace.Tyto injekce mohou být nutné několikrát opakovat a chirurgické odstranění může být stále nutné, pokud selže ošetření skleroterapie