Co je arytmogenní dysplazie pravé komory?

Srdce je čtyřkomovaný orgán s krví tvořeným svaly.U arytmogenní dysplazie pravé komory (AVRD) je pravá komora srdce primárně ovlivněna, kde její svalová část je postupně nahrazena fibrofatty tkáněmi.Může být také ovlivněna levá komora, ale v mnohem menší míře.Arytmogenní dysplazie/kardiomyopatie pravé komory (AVRD/C) je srdeční choroba zděděná autosomálně dominantním způsobem, který predisponuje postiženého jedince k nadměrné rychlé srdeční frekvenci, omdlení v důsledku náhlé ztráty vědomí a smrti.Během klinického vyšetření může postižený jednotlivec přítomen nespecifické příznaky související s poruchou srdce, jako je destinze jugulární žíly, zvětšená játra a otoky.Drobná kritéria nebo čtyři drobná kritéria, která lze získat prostřednictvím důkladné anamnézy a kombinací neinvazivních a invazivních diagnostických testů.Neinvazivní testování zahrnuje elektrokardiogram, srdeční vypočítanou tomografickou skenování, zobrazení srdeční magnetické rezonance, echokardiografii a sledování holterů.Invazivní testování zahrnuje angiografii pravé komory, elektrofyziologické testování a endomyokardiální biopsii pravé komory.Mezi hlavní kritéria patří závažná globální nebo segmentová dilatace pravé komory, lokalizované aneuryzmy v pravé komoře, vlákno nahrazení srdečních svalů, prodloužení QR lokalizovaných na pravé prekordiální vodiče a přítomnost nemoci, potvrzená při chirurgickém zákroku nebo v pitvě, v okamžiku, v okamžiku, v okamžiku, v okamžiku, v okamžiku, v bezprostředníchrodinný příslušník.Mezi menší kritéria patří mírná globální nebo segmentová dilatace pravé komory, obrácené T vlny lokalizované na pravé predordiální vedení, tachykardie ve větev levého svazku a rodinná anamnéza náhlé smrti ve věku méně než 35 let v nejbližším členovi rodiny.

Řízení osob s arytmogenní dysplázií pravé komory je individualizováno a zaměřeno na prevenci nadměrné rychlé srdeční frekvence, mdloby v důsledku náhlé ztráty vědomí a smrti.Jejich prevence lze provést pomocí antiarytmických léčiv, jako jsou amiodaron a sotalol, implantovatelné kardioverter-defibrilátory a vzdělávání.Implantovatelné kardioverter-defibrilátory jsou považovány za vysoce rizikové jedince, jako jsou ty, kteří netolerantní nebo nereagují na antiarrytmická léčiva, ty, kteří byli resuscitováni, a osoby s rodinnou anamnézou náhlé srdeční zástavy.Důležité je také vzdělávání o riziku náhlé smrti, ale také postižené jedince, ale také jejich rodinné příslušníky.Screening se provádí každoročně nebo častěji v závislosti na symptomech pomocí elektrokardiogramu, echokardiogramu nebo obrazovky srdeční magnetické rezonance.Genetické testování snižuje komplikace a smrt včasné diagnózy a léčby