Co je bilaterální ageneze ledvin?

Bilaterální renální ageneze je vrozený stav, ve kterém se ledviny nedokážou vyvinout.Obvykle není tato podmínka kompatibilní se životem po narození, protože ledviny hrají rozhodující roli při udržování zdraví těla.Ačkoli přesná příčina bilaterální renální ageneze není známa, děti se syndromem se rozvíjejí abnormality, jako je špatný vývoj plic a charakteristické rysy obličeje.Pro bilaterální renální agenezi neexistuje žádná dobrá léčba a většina novorozenců se stavem nežije déle než několik měsíců.

Mnoho vědců se pokusilo pochopit, proč dochází k bilaterální renální agenezi.Někteří si myslí, že je to způsobeno časnou událostí, která narušuje vývoj embryonálních prekurzorů ledvin.Problémy, jako jsou genetické defekty, expozice kokainu a požití matek kyseliny léku retinovou, byly zapojeny jako možné rizikové faktory pro rozvoj bilaterální renální ageneze.V mnoha případech však není známo, proč dítě nedokáže vyvinout ledviny.Bez přítomných ledvin pro výrobu moči má plod snížené množství amniotické tekutiny přítomné v lůně, což je stav označovaný jako oligohydramnios.Tato tekutina obvykle slouží jako polštář, chrání plod před poškozením a dává mu dostatečný prostor pro růst a rozvoj.Nedostatek tekutiny vede ke špatnému vývoji plic, protože pro zrání plic je důležité dýchání dostatečného množství plodové tekutiny.Rozvíjející se děti také obvykle vyvíjejí zploštětou tvář se široce nastavenými očima a nízkými ušima kvůli tomuto nedostatku tekutiny.Rutinní ultrazvuk kontrolují velikost dítěte a množství plodové tekutiny, která ji obklopuje.Pokud je přítomna nízká množství amniotické tekutiny, je dítě diagnostikována oligohydramnios a probíhají se sofistikovanější testy, aby bylo možné pochopit, proč jsou přítomny nízké objemy tekutiny s amniot.Funkce, smrt se obecně vyskytuje během týdnů až měsíců po narození.Na těchto novorozencích lze někdy provádět dialýzu, postup, který nahrazuje některé funkce ledvin.Často je však přítomno příliš mnoho dalších vrozených abnormalit a děti nepřežijí.