Co je Binderova syndrom?

Také označovaný jako maxilla-nosální dysplazie, Binderova syndrom je vzácný vrozený onemocnění ovlivňující obličej a krční páteř.Často je vidět ve spojení s jinými vrozenými podmínkami, jako je Downův syndrom a rozštěp patra, ačkoli nebylo zjištěno žádné přímé spojení, které by vysvětlovalo korelaci mezi nemocemi.Osoba s Binderovým syndromem má plochý nosní most a neobvykle krátký nos.Další znatelná znetvoření jsou neobvykle nevyvinutá horní čelist a vyčnívající linie spodní čelisti.Případové studie jednotlivců s podmínkou prokázaly rodinnou anamnézu syndromu.Přestože existují důkazy o rodinné korelaci, nebylo zjištěno, že zvukové důkazy prokazují nebo vyvrátí genetickou příčinu.Žádný důkaz dosud nebyl nalezen, což ukazuje, že environmentální příčiny jsou přispívajícím faktorem k rozvoji Binderova syndromu.

Fyzicky je hlavní fyzikální charakteristikou syndromu Bindera extrémně zapuštěnou nosní dutinou, což má za následek plochý nos.Tato abnormalita je způsobena nepřítomností struktury podporující nos, označovaná jako nosní páteř.Mezi další fyzikální charakteristiky připisované stavu patří také malé řezáky a chybějící stoličky.Chrupavka, která dělí ústa od nosní dutiny, obvykle chybí nebo vážně nesl.Čelní dutiny jsou občas také zaznamenány, že jsou buď chybně nebo menší než průměrný jednotlivec.

Komplikace spojené s Binderovým syndromem se liší v závislosti na jednotlivém pacientovi.Mnoho jedinců vykazuje nárůst infekcí sinusů.Tyto infekce jsou často způsobeny okluzí způsobenou malformovaným nosním septem, které rozděluje obě nosní dírky.Obtížnost v jídle je někdy zaznamenána, protože patro je často chybějící nebo deformováno.Špatná inteligence byla také zaznamenána u osob s Binderovým syndromem, ačkoli přesná příčina toho ještě nebyla objevena.

Když se komplikace, které vyplývají z binderového syndromu, jsou příliš problematické, nosní roubování je často možností léčby.Během této chirurgického zákroku jsou nos a nosní dutina rekonstruovány z chrupavky převzaté z dárcového místa na pacientovi nebo z externího dárce.Chybějící nosní páteř je přestavěna a odchylky septu jsou opraveny.To nejen umožňuje pacientovi mít normální vzhled, ale také to opravuje související potíže s dýcháním.