Co je syndrom kapilárního úniku?

Syndrom kapilárního úniku, také nazývaný syndrom systémového kapilárního úniku (SCLS) nebo Clarksonův syndrom, je extrémně vzácná porucha, která způsobuje, že póry v kapilárně prosakují nadměrné množství plazmy do zbytku těla.Únik způsobuje nebezpečný pokles krevního tlaku a otoky ve zbytku těla, zejména v končetinách.Pokud nebude léčena rychle na jednotce intenzivní péče, může porucha vést k vícenásobnému selhání orgánů, ztrátě končetin a smrti.S léčbou se syndrom kapilárního úniku může po celá léta v remisi, ačkoli v současné době neexistuje lék.a orgány za účelem boje proti infekcím.U osoby se syndromem kapilárního úniku se póry v těchto kapilárách otevírají a nechají masivní množství úniku v plazmě.Důvodem není znám, i když získaná autoimunitní porucha byla navržena jako možná příčina.Nezdá se, že by byli zděděni, a přestože lékaři mohou testovat pacienty na monoklonální proteiny v moči, když se snaží diagnostikovat Clarksonova syndromu, vědci si nemyslí, že vyvolávají epizody kapilárního úniku.týdně, nebo to může být akutní.Časné příznaky připomínají hlavu nachlazení s rýmou, přetížením a kašlem, ale bez horečky nebo vyrážky.Jak epizoda postupuje, pacient se vyvine nízký krevní tlak, což povede k pocitu slabosti a nevolnosti.Mezitím plazma uniká do těla nepříjemné otoky, zejména v končetinách.Pacienti často omdlí kvůli nízkému krevnímu tlaku a je třeba je spěchat do nemocnice a naplněni tekutinami, aby je udrželi naživu.vara, další krevní stav nebo sepse z bakteriální infekce.Léčba je také obtížná a musí být pečlivě kontrolována, aby se zabránilo komplikacím.Pacient by měl být přijat na jednotku intenzivní péče a podávat dostatek tekutin, aby zvýšil krevní tlak, ale ne natolik, že zvyšuje riziko poškození otokem.Pacient také dostává injekce kortikosteroidů, aby zpomalil nebo zastavil únik plazmy, ale toto ošetření není vždy účinné.

Otok spojený se syndromem kapilárního úniku může mít devastující účinky, někdy způsobuje ztrátu končetin nebo selhání orgánů, a lékaři možná budou muset provést chirurgický zákrok, aby tomuto poškození zabránili.Poté, co epizoda uplynula, otok je i nadále problémem, protože plazma se hromadí kolem plic a srdce.Lékaři často dávají pacientům diuretiku, aby podpořili močení na několik dní po epizodě, aby dostali přebytečné tekutiny z těla.

Pacient se obvykle zotavuje během několika dnů, i když epizody se pravděpodobně opakují.Léky astmatu mohou pomoci zvládnout recidivu syndromu kapilárního úniku a steroidy jsou často předepisovány, aby se pacienti mohli začít léčit při prvních příznacích epizody.I s touto první obrannou linií může být Clarksonův syndrom smrtící, takže pacient by měl být přijat do nemocnice k plné léčbě.