Co je ceruloplasmin?

ceruloplasmin je protein, který nese více než 90% mědi v krvi. Je také zapojen do metabolismu železa a má oficiální název ferroxidázy . Existuje test na hladiny séra ceruloplasmin v krvi, která vylučuje vzácná onemocnění nedostatku mědi.

měď je získána z lidské stravy a je nutná pro řadu funkcí v těle. Přestože se absorbovala ve střevech, játra ji buď ukládá, nebo je produkují pro řadu různých enzymů. Ceruloplasmin je nejprve syntetizován ve formě postrádající měděný ion. Tato forma je nestabilní a rychle se zhoršuje, pokud se do ní nepřidává měď. Játra přidává do prekurzorové formy šest až sedm molekul mědi a do krevního řečiště zavádí enzym přenášející měď. Nejedná se o rutinní test a je primárně nařízeno, aby pomohla diagnostikovat vzácnou genetickou poruchu zvanou Wilsonova choroba . S tímPorucha, játra nedokáže začlenit měď do proteinu ceruloplasminu. Toxické hladiny mědi se hromadí v mozku, játrech a dalších orgánech. Tato nemoc je fatální, pokud není osoba rychle léčena chelátory mědi.

Chelátory jsou molekuly, které se vážou na kovy. Používají se léčivě k léčbě pacientů s přebytkem kovů v jejich tělech. Chelátory jsou zavedeny, vázají kov a poté jsou odstraněny z krevního řečiště spolu s přebytečným kovem. Různé typy chelátorů vážou různé druhy kovů.

Existuje další vzácné genetické onemocnění zvané aceruloplasminemia , která je způsobena mutací v genu ceruloplasminu. Tento enzym obvykle odstraňuje železo z buněk. V jeho nepřítomnosti se toxické hladiny železa hromadí v játrech, mozku, pankreatu a sítnici. Jak jednotlivci dosáhnou středního věku, vyvíjí se diabetes a příznaky Parkinsonovy choroby. To ije možné zastavit progresi těchto komplikací léčbou s chelačním činidlem.

Mezi další důvody nízkých hladin ceruloplasminu patří velmi vzácný syndrom známý jako Menkesova choroba . Nedostatek mědi je dalším důvodem, stejně jako předávkování vitamínem C. Samotné nízké hladiny nelze použít k diagnostice specifického stavu. Výsledky se obvykle zvažují spolu s testy na hladinách mědi.

Důvody zvýšených hladin mohou zahrnovat závažnou infekci, poškození tkáně a chronický i akutní zánět. Těhotenství je dalším důvodem zvýšené úrovně ceruloplasminu. Další důvody mohou zahrnovat lymfom, revmatoidní artritidu, systémový lupus erythematosus a různé rakoviny-spolu s poruchami mozku, jako je obsedantně-kompulzivní porucha, schizofrenie a Alzheimerova choroba. Použití perorálních antikoncepčních prostředků a estrogenu může také způsobit zvýšené úrovně.