Co je nedostatek doplňků?

Nedostatek doplňku je nedostatek klíčových proteinů, které hrají roli v komplementovém systému, který je součástí vrozeného imunitního systému, který tvoří obhajobu tělesných osob proti patogenním organismům.U člověka, který má tento stav, je imunitní systém méně schopen nasadit účinný útok proti infekci nebo může být příliš aktivní.To může vést ke zvýšenému riziku vážných onemocnění a může být fatální, pokud pacient nedostává odpovídající monitorování a léčbu.K dispozici jsou testy ke kontrole nedostatků doplňků, pokud má lékař podezření, že by mohl být problém.

Tato složka vrozeného imunitního systému pomáhá v imunitních odpovědích.Pokud nefunguje správně, může proměnit jednoduchou infekci na velmi vážnou.Může také vyvolat rozsáhlý zánět v reakci na relativně malý problém.V některých případech to má za následek vývoj chronického autoimunitního onemocnění.Když je tělo vystaveno potenciálnímu zdroji nemoci, imunitní systém obvykle začíná kaskádovou řadou reakcí.U pacienta, který nemá správné proteiny, se systém komplementu neaktivuje a pacient je méně schopen bojovat s infekcí.

Na druhém konci někteří pacienti nemají funkční inhibitorové proteiny.Tyto proteiny obvykle udržují komplementový systém pod kontrolou a zabraňují přehnaně.Pokud nejsou přítomny nebo nefungují správně, imunitní systém může jít do překročení v reakci na potenciální hrozby.To může vyvolat systémovou zánětlivou reakci.Podmínky, jako je systémový lupus erythematosus, jsou výsledkem nedostatku doplňků.

Zděděné nedostatky doplňků lze vidět v některých populacích.Tyto geny jsou obvykle recesivní a pacient potřebuje dvě kopie, aby tento stav vyjádřil.Některé jsou X-vazby a jsou běžnější u mužů, protože jim chybí odpovídající zdravé geny na chromozomu Y, aby nahradily vadné geny zděděné od jejich matek.Je také možné získat nedostatek doplňků.Vědci, kteří mají zájem o imunitní poruchy, studují pacienty se stavy, jako je lupus, aby se dozvěděli více o jejich příčinách a vyvinuli účinné léčby.poskytnout pacientovi potřebné proteiny.Pacienti mohou také muset užívat profylaktické léky na celý život, aby se problém vyřešil.Někteří pacienti také těží z očkování, aby se snížilo riziko vážně onemocnění v důsledku rutinní infekce.