Co je vrozená cystická adenomatoidní malformace?

Vrozená cystická adenomatoidní malformace je neobvyklý typ defektu plodu plic.Během pozdních stádií vývoje plic začne jeden nebo více abnormálních kusů cystické tkáně růst místo normálního plicního laloku.Malé cysty nemusí způsobit žádné hlavní zdravotní problémy, ale velké malformace mohou způsobit respirační potíže nebo srdeční selhání krátce po narození.Díky moderní technologii a standardním postupům prenatální péče v rozvinutých zemích se většina případů vrozené cystické adenomatoidní malformace objevuje ještě před narozením kojenců.Postnatální chirurgie je často nezbytná k odtoku cyst a opravu plicní tkáně.Některé výzkumné studie identifikovaly genetické spojení s problémem, ačkoli malformace se vyskytují tak zřídka, že vzorec dědictví nebyl nalezen.Nezdá se, že by korelace s věkem, zdravím nebo stravou matek.

Ve většině případů se cystické léze začnou vyvíjet ve druhém nebo třetím trimestru.Obvykle jsou omezeny na jeden lalok na jedné plici, i když se mohou objevit ve velmi vzácných případech.Velké léze mohou způsobit, že plíce nebo srdce mohou být přemístěny v hrudní dutině, což může způsobit vážné komplikace.Cysta, která praskne nebo způsobuje roztržení zdravé tkáně, může vést k hromadění tekutin v plicích a výsledné respirační selhání.Kašel, bolest na hrudi, horečka a odmítnutí krmit jsou běžné.Pokud se stav neléčí, dítě je vystaveno zvýšenému riziku častých infekcí dýchacích cest a chronických dýchacích potíží.Ultrazvukové obrazy, které odhalují husté skvrny plicní tkáně, zarostlé plíce nebo nesprávné umístění srdce, jsou známkou možného malformace.Když je objevena abnormalita, může tým radiologů a porodníků studovat problém a určit nejlepší léčbu.Vyvolávání předčasné práce nebo snahy pracovat na plodu, zatímco je stále v lůně, jsou nezbytné pouze tehdy, pokud je malformace zjevně ohrožující život.práce přirozeně.Jakmile se dítě narodí, je v případě potřeby vyhodnocen a v případě potřeby dán kyslíkovou terapii.Rentgenové paprsky mohou potvrdit přítomnost cyst a pomoci lékařům určit naléhavost chirurgického zákroku.Provádí se velmi jemný postup pro odtok tekutiny z cysty a dutiny hrudníku.Zbývající zdravá tkáň je opravena co nejlépe pro zachování fungování plic.V některých případech je třeba odstranit celé plíce.S následnou péčí a častým monitorováním prostřednictvím kojeneckého a dětství se většina pacientů s vrozenou cystickou adenomatoidní malformací může zotavit bez trvalých komplikací.