Co je kortikobasální degenerace?

Cortikobasální degenerace je neurodegenerativní onemocnění postihující mozkový kůra a bazální ganglie mozku.Je to vzácné, postihuje asi pět až sedm z každých 100 000 lidí a obvykle se neobjevuje až po věku 60 let. Diagnóza je obtížná, protože kortikobasální degenerace má příznaky podobné jiným neurodegenerativním podmínkám a lze ji definitivně diagnostikovat posvát.V současné době neexistuje žádná známá příčina onemocnění.

Cortikobasální degenerace je pomalá, progresivní onemocnění, což znamená, že mozek se postupně degeneruje, což způsobuje, že se v průběhu času zhoršují příznaky.Mezi příznaky patří nekontrolované rytmické svalové kontrakce, snížený pohyb, svalovou rigiditu, narušená rovnováha, syndrom mimozemšťanů nebo neschopnost cítit a ovládat pohyby ruky, apraxie nebo neschopnost kontrolovat pohyb končetin a afasii nebo ztrátu ze ztrátymluvený projev.Běžné jsou také psychologické a kognitivní příznaky včetně podrážděnosti, demence a deprese.Tento shluk symptomů je někdy označován jako kortikobasální syndrom (CBS) nebo syndrom kortikobasální degenerace (CBD), protože definitivní diagnóza degenerace kortikobasázu není možná, když je pacient naživu.Na pacientovi s CBS se někdy používají magnetická rezonance (MRI) a jednorázová emise emise (SPECT), i když jsou obecně neprůkazné.Takové techniky však mohou v budoucnu umožnit diagnózu kortikobasální degenerace.FDOPA PET se používá k diagnostice zhoršeného absorpce dopaminu v postižených oblastech mozku.MRI může identifikovat atrofii nebo plýtvat strukturami v mozku a SPECT zkoumá perfuzi nebo zásobování krví v mozku, která se obvykle u pacientů s CBS obvykle sníží.

Kortikobasální degenerace je často nesprávně diagnostikována jako progresivní supranukleární obrna, Parkinsonova choroba a různé formy demence, včetně Alzheimerovy choroby.Do CBS může postupovat frontotemporální demence, degenerativní onemocnění čelních a časových laloků mozku.Zatímco příznaky CBS se nerovná přesně s žádným z těchto jiných stavů, což umožňuje, aby některé eliminovaly příčiny u některých pacientů, ne všechny možné příznaky jsou vždy přítomny a je často nemožné zcela vyloučit jiná onemocnění.Neexistuje žádný lék na CBS a prognóza je velmi špatná, přičemž většina pacientů umírá do osmi let.Léčba se zaměřuje na zmírnění příznaků a může zahrnovat dopaminergní léky, jakož i na logopezii, která se zabývá afázií a metodami, aby se pacientovi pomohlo pohybovat a jíst.

Kortikobasální degenerace může být diagnostikována histologickým nebo mikroskopickým vyšetřením mozkové tkáně.Nepřirozeně vysoké hladiny proteinu tau, spolu s astrogliálními inkluzemi nebo abnormálním růstem astrocytů, podpůrné buňky mozku, ukazují na stav.Metoda nejčastěji používaná k detekci těchto příznaků je metoda barvení Gallyas-Braak.