Co je syndrom Crest?

Syndrom hřebenu je potenciálně vážná porucha, která způsobuje poškození kůže a měkkých pojivových tkání v těle.Název podmínek je zkratka, která znamená jeho hlavní příznaky: kalcinóza, Raynaud jev, dysmotilita jícnu, sklerodactyly a telangiektasie.Lidé, kteří mají syndrom Crest, mohou zažít akutní nebo chronické epizody bolesti ruky a nohou, kožních lézí, tuhosti kloubu, únavu a řadu dalších komplikací.Léčba se může skládat z každodenního užívání léků, změn životního stylu a občasného chirurgického zákroku k odstranění řezů těžce poškozené kůže nebo měkké tkáně. “Příčiny syndromu hřebenu nejsou dobře pochopeny.Někteří lidé mají rodinnou historii onemocnění, což naznačuje genetickou složku, ale zdá se, že většina pacientů se spontánně vyvíjí příznaky.Mnoho studií spojilo stav s faktory prostředí, jako je dlouhodobá expozice průmyslovým toxinům, lepidům a formaldehydu.Syndrom Crest je častější u žen než u mužů a průměrný věk nástupu je asi 40.

První složka syndromu hřebenu, kalcinóza, se týká nahromadění tvrdých usazenin v měkké tkáni.Obvykle to ovlivňuje prsty, což má za následek bolest, něhu a občas způsobující rozvoj vředů kůže.Fenomén Raynaud je charakterizován změnami kůže v prstech a nohou v reakci na kolísání stresu nebo teploty.Kůže na koncích číslic se může rychle změnit velmi bledě nebo modrá a znecitlivělá.Dysmotilita jícnu odkazuje na zánět a částečnou ochrnutí jícnu, což vede k potížím polykání a mluvení.

Sclerodactyly je komplikace v prstech a nohou, která způsobuje, že pokožka zhoustná a tvrdá, což může snížit mobilitu kloubu.Konečným prvkem syndromu hřebenu, Telangiectasia, je porucha krevních cév, která způsobuje krvácení a zánět pod kůží nebo ve střevech.Pacienti mohou mít bolestivé otevřené léze kůže nebo závažné trávicí problémy, pokud je přítomna telangiektasie.Ne všichni pacienti, kterým je diagnostikována syndrom Crest, jsou přítomny známky všech pěti poruch složek;Ve skutečnosti většina lidí má pouze dva nebo tři příznaky.Vzorky krve a kůže jsou analyzovány v laboratoři a z prstů a prstů se odebírají zobrazovací skenování.Specialisté pečlivě dokumentují typ a závažnost každého příznaku, aby učinili nejlepší rozhodnutí o léčbě.Osoba s dysmotilitou jícnu možná bude muset přijmout specializovaný stravovací plán a Sclerodactyly může vyžadovat uvolnění a tenkou tvrdou pokožku.Fyzikální terapie navíc pomáhá mnoha lidem znovu vybudovat flexibilitu v bolestivých kloubech.Při pokračující léčbě je většina pacientů schopna efektivně zvládnout své stavy a užívat si každodenního života.