Co je kryoglobulinémie?

Cryoglobulinémie je vzácné onemocnění, které se vyvíjí v důsledku přítomnosti vysokých hladin abnormálních proteinů, nazývaných kryoglobuliny, v krvi.Při chladných teplotách se tyto proteiny shlukují dohromady a blokují krevní cévy, což potenciálně způsobuje širokou škálu komplikací.Existuje několik typů kryoglobulinémie, které jsou klasifikovány na základě typu abnormálního proteinu, který je přítomen v krvi.

Cryoglobuliny jsou proteiny specifického typu zvaného imunoglobuliny nebo protilátky.Protilátky jsou molekuly produkované B buňkami imunitního systému a pomáhají ničit infekční organismy, které napadají krev a některé další části těla.Při nízkých teplotách se kryoglobuliny podrobují procesu zvaným srážení, ve kterém se shlukují dohromady a vytvářejí silný gelový materiál.Tento proces je nevratný.Ne všechny protilátky jsou kryoglobuliny;Většina protilátek funguje jako normální a nesráží při nízkých teplotách.Hlavním rozdílem mezi těmito typy je povaha kryoglobulinových protilátek a faktory, které je přiměly k rozvoji.Ve většině případů je typ I spojován s rakovinou imunitního systému nebo krví.Typ II a typ III se obvykle vyvíjejí u lidí, kteří mají chronický zánětlivý stav, jako je hepatitida C nebo autoimunitní onemocnění.Autoimunitní onemocnění, která jsou způsobena dysfunkcí imunitního systému, zahrnují revmatoidní artritidu a systémový lupus erythematosus.

Cryoglobulinémie má mnoho potenciálních příznaků, protože přítomnost kryoglobulinů v krvi může ovlivnit téměř jakýkoli typ orgánu nebo tkáně.Je to proto, že srážení proteinů může blokovat některou z krevních cév těla, takže příznaky onemocnění závisí na místě nebo na místech blokování krevních cév.Přesto jsou některé účinky častější než jiné.Tyto příznaky jsou poměrně obecné a mohou se vyvíjet bez ohledu na specifické orgány nebo orgány.Onemocnění ledvin a onemocnění jater jsou relativně běžné důsledky.Tyto orgány jsou s největší pravděpodobností ovlivněny hladinami krevních kryoglobulinů kvůli jejich roli při filtrování krve odpadních produktů.Mírné až těžké případy vyžadují imunitní potlačující léky, jako jsou kortikosteroidy.Kromě toho se léčba zaměřuje na léčbu základní příčiny onemocnění, ať už se jedná o hepatitidu, autoimunitní porucha nebo jiné onemocnění.Ve většině případů se přítomnost kryoglobulinů v krvi nepokračuje k fatálnímu onemocnění, ale pokud se ledviny stanou nemocnými, prognóza se zhoršuje.