Skip to main content

Co je cystická fibróza?

Cystická fibróza je zděděná onemocnění, které postihuje tisíce dětí a dospělých.Cystická fibróza, která ovlivňuje dýchání a trávení, může být život ohrožující.Ačkoli v současné době neexistuje známý lék na tuto nemoc, existují lékařské ošetření, které mohou zlepšit výhled pro ty, kteří bojují s cystickou fibrózou.Většina jedinců s cystickou fibrózou žije ve třicátých letech.Bohužel však mnozí umírají před dosažením dospělosti.Protože je zděděna cystická fibróza, není nakažlivá.

Ve Spojených státech se odhaduje, že jeden z každých 30 Američanů nese gen, který způsobuje cystickou fibrózu.Mnoho jedinců nese gen, přesto tuto nemoc nemá.Tito lidé se nazývají nosiče.

Aby se dítě narodilo s touto nemocí, musí mít oba jeho rodiče gen, který to způsobuje.Když oba rodiče nesou gen cystické fibrózy, má jejich dítě 25% šanci na narození s touto nemocí.Naštěstí existuje 50% šance, že se dítě narodí jako dopravce a 25% šance, že nebude mít gen vůbec.

Cystická fibróza způsobuje zmatek na pohybu soli určitými buňkami v těle.Zvláště to ovlivňuje pohyb soli v buňkách lemujících plíce a slinivky břišní, což má za následek zahušťovaný lepivý hlen.Způsobuje také zesílení dalších tělesných sekrecí.

Zahuštěný hlen se stává povzbuzujícím místem pro bakterie k rozmnožování a růstu.Výsledkem je, že jedinci s cystickou fibrózou často trpí častými plicními infekcemi.Nakonec se plíce poškozují recidivujícími infekcemi.

Zahušťování trávicích tekutin v důsledku cystické fibrózy může způsobit, že se potrubí, které probíhají z břišní do tenkého střeva.Když k tomu dojde, tekutiny nemohou dosáhnout tenkého střeva.To je problematické, protože tekutiny jsou nezbytné pro správné trávení potravin.Když jsou tyto kanály ucpané, výsledkem jsou problémy s růstem a trávením.

Existuje mnoho příznaků cystické fibrózy, od mírných až po závažné.Mezi příznaky cystické fibrózy patří kašel, sípání, časté plicní infekce, špatný růst a dušnost.Jednotlivci s cystickou fibrózou mají také běžně střevní blokády a stolice, které jsou mastné a objemné.Neplodnost je běžná u postižených mužů.

Některé páry jsou více ohroženy přenášením genu, který způsobuje cystickou fibrózu a předává ji svým dětem.Pokud má jednotlivec rodinnou anamnézu cystické fibrózy, je pravděpodobnější, že bude mít gen.Gen, který způsobuje cystickou fibrózu, je u Kavkazanů nejčastější.Nemoc však postihuje jedince všech ras.

Pro ty, kteří jsou těhotné nebo plánují těhotenství, je k dispozici test nosiče cystické fibrózy.Test zahrnuje užívání vzorku krve nebo slin a jeho odeslání do laboratoře, aby se testoval gen, který způsobuje onemocnění.Ačkoli je test volitelný, mnoho lékařských úřadů to doporučuje pro všechny páry očekávané dítě nebo plánování těhotenství.