Co je syndrom Dandy-Walker?

Dandy-Walker Syndrom je vrozená defekt zahrnující oblast mozku, která řídí pohyb, a projevuje se v symptomech, které mohou být dramatické nebo téměř nepostřehnutelné.Čtvrtá komora je kanál, skrz který tekutina teče z mozku k míše a v těch postižených se zvětšuje.Porucha mozku je také charakterizována úplnou nebo částečnou absencí mozkového vermis nebo oblastí mozku mezi jeho dvěma hemisférami, jakož i tvorbou cysty na základně lebky.Zvýšení tekutin, které protékají mozkem, vyvolává přidaný tlak na mozek i lebku.

Porucha je obvykle diagnostikována u dětí.Mnoho z nich se rodí s normálně vytvořenými komorami, ale rozvíjejí podmínky poruchy přibližně o jeden rok věku.Většina diagnostikovaných případů zahrnuje děti mezi třemi a čtyřmi lety, ale lze ji nalézt u dětí až devět měsíců a ve věku 12.

Když se u kojenců začne vyvíjet syndrom Dandy-Walkera, mohou projevovat známky příznakůPomalý vývoj motoru a lebka, která se postupně a znatelně zvyšuje.Děti za dětství často prokazují vnější příznaky způsobené zvýšeným tlakem uvnitř lebky, jako je zvracení, křeče, trhané a nekontrolované pohyby, nedostatek koordinace a podrážděnost.Stav může také ovlivnit vidění, včetně nedobrovolných pohybů očí a problémů s vnímáním hloubky a rozpoznávání tvaru.Ztráta sluchu může být přítomna, ale není hlavním příznakem syndromu.

Mnoho příznaků spojených se syndromem Dandy-Walkera lze léčit.V některých případech může být do lebky vložena trubice, aby se vypustila přebytečná tekutina a uvolnila nahromadění tlaku.To zase pomáhá zmírnit některé další příznaky způsobené otokem a tlakem.Při diagnostice a léčbě v mladém věku mohou být některé děti schopny fungovat na normální úrovni.To je však variabilní a některé děti mohou mít dlouhodobé problémy a komplikace z poruchy.Ti s více vadami mohou mít zkrácenou životnost.

Příčiny syndromu Dandy-Walkera nejsou známy, ale bylo prokázáno, že běží v rodinách.S narozením jednoho dítěte s diagnózou Dandy-Walkera syndromu mohou rodiče chtít vyhledat genetické poradenství, než budou mít jiné děti.K dispozici je řada organizací pro poradenství a pomoc rodičům, kteří se snaží porozumět obtížím, kterým čelí děti s diagnózou syndromu Dandy-Walkera.