Co je to desmoplastické malé kulaté buněčné nádor?

Desmoplastický nádor s malými kulatými buňkami, který se někdy nazývá mezothelioblastom, je typ sarkomu měkkých tkání, který je obvykle pozorován u mladých mužů.Tento typ rakoviny je extrémně agresivní a je obtížné léčit a pětiletá míra přežití je špatná.Tento typ rakoviny obvykle pochází z tkání uvnitř břicha, ale v době, kdy je rakovina objevena, se často metastázovala do plic, kostí, lymfatických uzlin nebo mozku.Lékaři si nejsou jisti, co způsobuje tento typ rakoviny, ačkoli vzácný genetický marker může pomoci při pozitivní diagnóze.

Vzácná forma rakoviny se u dospívajících a mladých dospělých s největší pravděpodobností vyvíjí desmoplastický malý nádor kulatých buněk.Z pacientů, kteří se vyvinou tuto rakovinu, 90 procent jsou muži a 85 procent jsou Kavkazské.Toto onemocnění může ovlivnit jakoukoli osobu v jakémkoli věku, ale u osoby starší 30 let je zřídka vidět.Tyto nádory se však mohou vyvíjet v jakékoli části těla, včetně ledvin, reprodukčních orgánů, kůže a slinivky břišní.Mohou být rovnoměrně nebo nepravidelně tvarovány, i když z velké části se objevují jako světle zbarvené kulické koule a lze je nalézt jednotlivě, ve klastrech nebo v řádcích.Než jsou tyto nádory nalezeny, jsou často poměrně velké a mohou mít průměr 3,9 palce (10 centimetrů) nebo více.

Symptomy tohoto typu rakoviny nemusí být zaznamenány, dokud desmoplastický malý kulatý buněčný nádor nevytváří dostatečně velký, aby narušil tělesné funkce nebo se rakovina šíří do jiných částí těla.Samotné nádory mohou způsobit bolest a nepohodlí nebo gastrointestinální problémy.Občas se mohou rozšířit přes břišní podšívku a vytvořit oteklé místo na povrchu kůže.Když je tato rakovina objevena, často se šíří do jiných systémů, z nichž některé jsou vzdálené od původního místa nádoru.Nádory jsou často velké a mnoho z nich může být rozšířeno po břiše, což ztěžuje jejich chirurgicky odstranění.Mají také vlastnosti řady různých typů rakovinných buněk, což je činí odolnými vůči léčbě zahrnující záření a chemoterapii.Pouze asi 15 procent pacientů diagnostikovaných s touto formou rakoviny bude žít po dobu 5 a více let.