Co je to dvojitá výstupní pravá komora?

Pravá komora s dvojitým vývodem je velmi vzácná sada vrozených srdečních vad.Plicní ventil i aorta jsou spojeny s pravou komorou.Děti s tímto stavem mají obecně také velkou komorovou defekt septu (VSD) a mnoho z nich má extrémní plicní stenózu.

Přestože je pravá komora s dvojitou vývodem složitá, novorozenci nemusí okamžitě projevovat problémy.Ve skutečnosti mohou některé děti čekat asi rok, než podstoupí jakýkoli typ opravy.Vada komorového septa je ve skutečnosti úspornou milostí těchto dětí.Umožňuje krvi míchat mezi komorami, takže k tělu se může dostat nějaká okysličená krev.To může mít za následek zvětšení pravé komory, když se pokouší prosadit krev úzkým průchodem ventilu.Pokud je plicní stenóza závažná, může být dítě v srdečním selhání téměř bezprostředně po narození, a proto vyžaduje časný chirurgický zásah.Během několika dnů a lékaři nakonec uslyší šelest způsobenou vadou komorového septa, která nemusí být zpočátku slyšitelná.Mezi příznaky patří špatný přírůstek na váze, neschopnost prosperovat, únava, špatné dýchání, modrost na špičkách prstů a prstů a potíže s krmením.Pokud tyto příznaky existují, okamžitě kontaktujte pediatra, protože to může být známkou mnoha různých typů srdečních vad.Většina z těchto testů je neinvazivní a nejběžnější jsou rentgenové paprsky a echokardiogramy na hrudi, sonogramy srdce.Kardiologové mohou také provádět srdeční katetrizaci, ambulantní postup, který může konkrétně měřit velikost VSD a množství plicní stenózy, pokud existuje, a tak odhadovat nejlepší způsob a čas na opravu dvojité výstupu pravé komory.

Když plicní stenózanení přítomen, dvojitá výstupní pravá komora může být opravena v jedné operaci.Chirurg opraví vadu ventrikulárního septa, ale propojí přes něj vedení pro připojení levé komory k aortě.Tento přístup se nazývá Rastelliho postup.Ostatní chirurgové se mohou rozhodnout pro provoz arteriálního přepínače, běžně také používané s transpozicí velkých tepen, ve kterých je aorta znovu připojena k levé komoře..Nová plicní chlopně je buď hovězí, prasečí nebo dárce.Neroste s dítětem a ventily obecně potřebují výměnu každých osm až deset let.Pravá komora s dvojitou vývod může také vést k hypertrofii levé nebo pravé komory.Pokud jsou tyto komory příliš malé na to, aby umožnily srdce správně fungovat, mohou být k řízení těchto vad použity další operace, jako je Fontan.Před dentálními zkouškami a postupy budou pravděpodobně muset vzít denně aspirin a antibiotika s nízkou dávkou.Kardiologové mohou také doporučit několik omezení, například se nezúčastnit konkurenčních sportů.Ačkoli některé děti budou později potřebovat chirurgii nahrazení chlopně, délka života dětí s touto sadou defektů je docela dobrá a kvalita života není poonurgicky narušena.