Co je to ectopia cordis?

Ectopia Cordis je velmi vzácná malformace vrozeného srdce, která zůstává velmi obtížné léčit.Výskyt je 0,79 v každých 10 000 narozeních.V ektopii Cordis se srdce tvoří mimo hrudní stěnu, takže není chráněno kůží nebo hrudní kostí.Ostatní orgány se také mohly vytvořit mimo kůži.

Aby se tuto obtížnou prezentaci dále komplikovalo, je samotné srdce obecně nesprávně vytvořeno.Může mít mimo jiné defekty, jako je tetralogie Fallot, plicní atresie, síňová a komorová septální defekty nebo dvojitá výstupní pravá komora.Spolu s malformacemi srdce mohou mít děti s ektopií cordis také rozštěpky.Páteř může být také vytvořena nesprávně, což způsobuje kyfózu, příliš velké zakřivení C v hrudní páteři.

Existuje nějaký tenký důkaz, že ektopie cordis může souviset s Turnerovým syndromem.Chromozomální anomálie, jako je trizomie 18, byly také pozorovány u některých dětí s ektopií cordis.Obecně však pro tuto podmínku neexistuje žádný rozpoznatelný důvod.Jedním způsobem to může být uklidňující pro rodiče, kteří měli dítě s ektopií cordis.Nepravděpodobné, že by se u budoucích dětí opakoval stav.

Bohužel, většina případů ektopie Cordis má za následek ještě mrtvé nebo smrt krátce po narození.Několik případů ektopie Cordis bylo úspěšně léčeno, ale tento defekt stále představuje největší výzvu a míru selhání u dětských kardiotorackých chirurgů.

Většina případů ektopie Cordis je identifikována rutinním prenatálním ultrazvukem.Pokud je případ podezřelý, bude matka postoupena pediatrickému nebo fetálnímu echokardiologovi, který potvrdí diagnózu.Aby se dítě dalo nejlepší možnou šanci na přežití, dítě se narodí v nemocnici úrovně 3, kde jsou po ruce zkušení pediatričtí kardiologové a chirurgové, aby se problémy okamžitě vyřešily.Narození může být vaginální nebo císariánské, jak ukazuje vysoce rizikový porodník.Rodiče, kteří si vyberou vyvolanou práci, očekávají úmrtnost, ale mohou najít útěchu při přirozeném porodu dítěte, kteří mají šanci vidět a držet to dítě a rozloučit se.Ostatní rodiče dávají přednost ukončení života dítěte, aniž by ho drželi nebo viděli.Považují tuto možnost méně bolestivou než pokračování v těhotenství.Toto obtížné rozhodnutí by mělo být pečlivě zváženo pomocí kvalifikovaného poradce.Ve většině případů se kardiotorakální chirurgové pokoušejí opravit srdeční vady před zakrytí srdce a orgánů protetickou pokožkou.Bohužel, ventily vedoucí k srdci, kdysi nahrazené uvnitř stěny hrudníku, mohou zalomit a způsobit smrt.Obrovský počet vrozených vad u dítěte s ektopií Cordis může také znemožnit opravu a rodiče si mohou jednoduše rozhodnout, že nedělá nic, nazývá se soucitnou péčí, spíše než podrobit svému dítěti vážným lékařským zásahům s malou nadějí na úspěch.

Tito rodičeKdo volí léčbu, může cítit pocit úlevy, i když se léčba selže.Léčba může rodičům nabídnout pocit, že udělali vše pro to, aby zachránili své dítě.S jakoukoli možností je smrt dítěte vážnou emoční zátěží.Hledání pomoci od organizací, jako je hospice a práce s poradci zármutků, může v průběhu času pomoci s ohromujícími pocity ztráty.

Ačkoli velmi vzácná, léčba ektopie cordis jasně potřebuje větší výzkum ke zlepšení výsledku.Fetální chirurgie je stále relativně nová, ale pokus o opravu před narozením může být prospěšný, a to by mělo být studováno pro potenciální hodnotu.