Co je choroba Erdheim-Chester?

erdheim-chester onemocnění je vzácná lékařská porucha, která způsobuje abnormálně vysokou produkci specifického typu bílých krvinek známých jako histiocyt. Toto onemocnění může ovlivnit kohokoli v jakémkoli věku, i když je u mužů nejčastější více než 50 let. Některé příznaky nemoci mohou zahrnovat bolest kostí zahrnující paže a nohy, úbytek hmotnosti a problémy s koordinací. Závažnější příznaky často zahrnují poškození srdce, selhání ledvin a rozvoj abnormálních mas nebo růstů v celém těle. Možnosti léčby zahrnují použití léků na předpis, chemoterapie nebo radiační terapie, ačkoli onemocnění je obvykle fatální, a to i při agresivní léčbě.

Bolest kostí je nejčastěji uváděným příznakem Erdheim-Chesterovy choroby a často zahrnuje dlouhé kosti paží a nohou. Tato bolest je často popisována jako relativně mírná, přesto konstantní. Bolest kloubů a svalů jsou také běžné mezi těmi s touto chorobou, obvykle způsobují se lišístupně slabosti a únavy.

Horečka, úbytek hmotnosti a noční pocení jsou často přítomny u Erdheim-Chesterovy choroby, někdy vede k nesprávné diagnóze po řadu let, protože tyto příznaky nesou i několik dalších podmínek. Než bude tato onemocnění přesně diagnostikováno, musí se mnohokrát vyvinout závažnější příznaky. Později v průběhu nemoci se obvykle vyvíjejí problémy rovnováhy a koordinace a pacient může mít potíže s dýcháním nebo bolest.

Vzhledem k tomu, že Erdheim-Chesterova choroba začíná postupovat, může dojít k poškození životně důležitých orgánů, jako je srdce nebo ledviny. Abnormální tkáň může začít růst v srdci nebo kolem něj, což vede ke snížení srdeční funkce. Obvykle jsou také ovlivněny ledviny a může být nezbytná dialýza, aby se prodloužila životnost pacienta. Plicní onemocnění je běžné a neobvyklé masy nebo léze mohou začít růst v různých oblastechtěla, včetně mozku.

Léčba Erdheim-Chesterovy choroby primárně spočívá v léčbě individuálních symptomů a udržení co nejpohodlnějšího pacienta. To často zahrnuje použití léků na předpis, ačkoli některé léze mohou být léčeny zářením nebo chemoterapií. K léčbě některých příznaků nebo komplikací souvisejících s touto chorobou může být zapotřebí chirurgického zákroku. Vzhledem k tomu, že tímto onemocněním je ovlivněno více tělesných systémů, je stav obvykle fatální, a to i při použití agresivních metod léčby. Jakékoli individualizované otázky nebo obavy ohledně Erdheim-Chesterovy choroby by měly být diskutovány s lékařem nebo jiným lékařem.