Co je choroba Erdheim-Chester?

Erdheim-Chesterova onemocnění je vzácná lékařská porucha, která způsobuje abnormálně vysokou produkci specifického typu bílých krvinek známých jako histiocyt.Toto onemocnění může ovlivnit kohokoli v jakémkoli věku, ačkoli je to nejčastější u mužů více než 50 let. Některé z příznaků onemocnění mohou zahrnovat bolest kostí zahrnující paže a nohy, úbytek hmotnosti a problémy s koordinací.Závažnější příznaky často zahrnují poškození srdce, selhání ledvin a rozvoj abnormálních mas nebo růstů v celém těle.Možnosti léčby zahrnují použití léků na předpis, chemoterapie nebo radiační terapie, ačkoli onemocnění je obvykle fatální, a to i při agresivní léčbě.

Bolest kostí je nejčastěji uváděným příznakem Erdheim-Chesterovy choroby a často zahrnuje dlouhé kosti paží a nohou.Tato bolest je často popisována jako relativně mírná, přesto konstantní.Bolest kloubů a svalů jsou také běžné mezi těmi s touto chorobou, obvykle způsobují různé stupně slabosti a únavy., protože tyto příznaky nesou i několik dalších stavů.Než bude tato onemocnění přesně diagnostikováno, musí se mnohokrát vyvinout závažnější příznaky.Později v průběhu nemoci se obvykle vyvíjejí problémy rovnováhy a koordinace a pacient může mít potíže s dýcháním nebo bolest.Abnormální tkáň může začít růst v srdci nebo kolem něj, což vede ke snížení srdeční funkce.Obvykle jsou také ovlivněny ledviny a může být nezbytná dialýza, aby se prodloužila životnost pacienta.Plicní onemocnění je běžné a abnormální masy nebo léze mohou začít růst v různých oblastech těla, včetně mozku.To často zahrnuje použití léků na předpis, ačkoli některé léze mohou být léčeny zářením nebo chemoterapií.K léčbě některých příznaků nebo komplikací souvisejících s touto chorobou může být zapotřebí chirurgického zákroku.Vzhledem k tomu, že tímto onemocněním je ovlivněno více tělesných systémů, je stav obvykle fatální, a to i při použití agresivních metod léčby.Jakékoli individualizované otázky nebo obavy ohledně Erdheim-Chesterovy choroby by měly být diskutovány s lékařem nebo jiným lékařem.