Co je Evansův syndrom?

Diagnóza Evansova syndromu se provádí, když pacient představuje trombocytopenii a hemolytickou anémii, které nemají žádnou jinou zjevnou příčinu.U tohoto onemocnění imunitní systém pacientů produkuje protilátky, které ničí červené a bílé krvinky a destičky.Příznaky se liší v závislosti na tom, který typ krevních buněk je nízký, ale mohou zahrnovat slabost, modřiny nebo neschopnost bojovat s infekcí.Žádná jediná léčba není účinná u osob se syndromem Evans, ale mohou být vyzkoušeny steroidy, intravenózní imunoglobulin (IVIG), rituximab a splenektomii.Někteří lidé mají období aktivní destrukce krevních buněk a poté remise;Jiní mají chronické problémy a mají hlídanou dlouhodobou prognózu.V jiných případech je napadena pouze jedna nebo dvě složky krve.Může se kdykoli změnit z jedné prezentace na druhou.Syndrom může jít dovnitř a ven z remise nebo zůstat stejný, po celý život.

Příznaky Evansova syndromu závisí na tom, která část krve je nízká.Pacienti s nízkým počtem červených krvinek mohou mít únavu, dušnost a slabost.Když jsou destičky nízké, mohou pacienti získat závažné modřiny z malých hrbolků po kmen a končetiny a jsou ohroženy krvácením mozku, pokud náhodou narazí na hlavu.Schopnost bojovat s infekcí se snižuje, pokud je počet bílých krvinek nízký.Steroidy k potlačení imunitního systému a snížení produkce protilátek ničících krve jsou často první linií léčby.Prednison je účinný pro krátkodobý, ale pacienti nemohou brát tento lék na neurčito, protože potenciální vedlejší účinky jsou příliš nebezpečné.Relapsy se často vyskytují, jakmile pacient zastaví prednisonovou terapii.

Léčba IVIG může být vyzkoušena, pokud pacient nereaguje na jinou léčbu.Krevní plazma odebraná od více dárců je pacientovi dána IV.Jeho použití může pomoci snížit úroveň nadměrně aktivního imunitního systému, pomoci tělesnému boji proti infekci a může také neutralizovat protilátky útočící na systém.Náklady jsou však často neúnosné.Mohou se objevit vedlejší účinky, jako je dušnost, horečka, bolest srdce, bolesti svalů, selhání ledvin a smrt.

V klinických studiích Rituximab dal Evansovu syndrom do remise po dobu 17 měsíců.Používá se u pacientů, kteří mají závažné příznaky, které nereagují na jinou terapii.Vedlejší účinky rituximabu jsou považovány za minimální.Délka remise u pacientů, kteří podstoupili splenektomii, zazvonila od jednoho týdne do pěti let, přičemž průměrná remise je jeden měsíc.Děti, které mají odstraněny své sleziny, mají tendenci mít po operaci vyšší riziko komplikací.Jsou ohroženy rozvojem jiných autoimunitních onemocnění, jako je lupus nebo revmatoidní artritida.Ti s Evansovým syndromem musí být pečlivě sledován specialistou, aby maximalizoval délku jejich života.