Co je to ruční-kullerová křesťanská choroba?

Křesťanská nemoc je vzácná porucha, která způsobuje, že se uvnitř těla vyvíjí lipidy.Tyto lipidy se spojí spolu s imunitními buňkami známými jako histiocyty za vzniku hmot známých jako granulomy v různých částech těla, včetně kůže, lebky a mnoha vnitřních orgánů.Příznaky křesťanského choroby rukou se značně liší a závisí na velikosti a umístění nádorů.Mezi nejčastější příznaky patří anémie, poškození kostní dřeně a problémy s dýcháním.Léčba závisí na přítomných jednotlivých příznacích a může zahrnovat použití léků, radiační terapie nebo chirurgické intervence.

Přesná příčina pro nemoc-křesťanská choroba ručně není jasně pochopena a může být přítomna řada poruch krve.Příznaky se obvykle objevují ve věku šesti let, přičemž muži jsou postiženi o něco častěji než ženy.Mezi těmi s touto chorobou se běžně vyskytují defekty kostí a typ diabetu známého jako diabetes insipidus.Abnormální výčnělek očí je vidět u většiny těch, kteří mají také tento stav.Problémy související s krví jsou běžné a mohou zahrnovat anémii, abnormality krvinek nebo nadměrné krvácení.Mohou se také vyvinout kožní problémy, což často vede k vývoji nevysvětlitelné vyrážky nebo zvednuté oblasti kůže, které mohou být vybledlé, šupinaté nebo mastné vzhled.Oteklé dásně a časná ztráta zubů jsou často pozorovány u osob s touto chorobou.Někdy se může vyskytnout zvětšené lymfatické uzliny nebo poškození hypofýzy.Někdy jsou také pozorovány také časté infekce, poruchy zraku nebo různé stupně neurologického poškození.Vzhledem k široké škále možných příznaků a skutečnosti, že se jedná o velmi neobvyklé onemocnění, může někdy trvat několik měsíců nebo déle, než lékaři budou schopni provést přesnou diagnózu.

Léčba hand-kullerů-křesťanského onemocnění obvykle začíná léčbou individuálních symptomů, jako je předepisování doplňků železa pro ty s anémií.V některých závažnějších případech může být nutné použít intenzivnější léčbu, jako je chemoterapie nebo použití záření.Chirurgický zásah může být použit ve snaze odstranit velké nádory nebo k opravě jakéhokoli vnitřního poškození způsobeného přítomností této choroby.