Co je hemofilie?

Hemofilie je dědičné onemocnění krve, které má za následek neschopnost krve normálně.Ti, kteří trpí touto podmínkou, mohou krvácet po dlouhou dobu i z nejmenšího řezu nebo zranění.Nevysvětlitelné modřiny jsou také běžné.Přestože krvácení z vnějších zranění je problémem pro ty, kteří trpí touto chorobou a mohou být závažné, nebezpečí hemofilie spočívá v tendenci k krvácení interně.Krvácení do svalů a kloubů je běžným bolestivým příznakem, ale hlavní vnitřní orgány, jako je mozek, mícha, játra a další kritické systémy, mohou začít neočekávaně krvácet, čímž se život člověka bezprostřední.Absence důležitého proteinu nalezeného v normální krvi, která pomáhá při srážení.Zdravotničtí pracovníci uznávají dva různé typy hemofilie: typ A a typ B. Tyto dva typy se liší v typu proteinu, který je v krvi nedostatečný nebo chybí.Protein, který způsobuje typ A, se nazývá protein faktoru VIII a hemofilie B je způsobena proteinem označovaným jako faktor IX.Typ A je však o něco častější než typ B. Hemofilie se vyskytuje téměř výhradně u mužů, ačkoli ženské nosiče mohou dojít k mírným příznakům.Jednotlivé případy jsou považovány za mírné, střední nebo závažné v závislosti na nedostatku proteinů, které normálně pomáhají krvi srážet.Ti s mírnou hemofilií mají obecně pouze 30% průměrné hladiny srážení proteinu.Mírné onemocnění je výsledkem pouze 5% normální úrovně proteinu a závažné výsledky z méně než 1% normální přítomnosti proteinu.

Hemofilie je obvykle diagnostikována v prvním roce života a moderní ošetření jsou účinné.Faktorová substituční terapie pomocí syntetických proteinů je nejběžnějším a nejúčinnějším léčbou.Další léky jsou k dispozici pro zvýšení vlastní produkce proteinů nebo na podporu srážení jinými prostředky.Syn Nicholase II, posledního ruského cara, Alexej trpěl těžkou hemofilií.Neznalost nemoci v té době způsobila, že Alexeiho rozrušené rodiče důvěřovali mystickému rasputinu, který byl schopen přinést pomoc z jeho nemoci.Síla a autorita, kterou Rasputin získal prostřednictvím jeho léčebných schopností, nakonec vedla k pádu říše a k zániku Romanovovy rodiny.Alexeiova porucha inspirovala společný popis této podmínky jako „královské onemocnění“.