Co jsou dědičné více exostóz?

Hereditary více exostóz (HME), známý také jako vícenásobná osteochondromatóza nebo vícenásobná dědičná exostoses (MHE), je genetická porucha, která ovlivňuje růst kostí.Benigní nádory, známé také jako exostosy, se tvoří v růstových centrech kostí.Velikost, umístění a počet nádorů se budou lišit od člověka k člověku.

Většina případů dědičných více exostóz zahrnuje tvorbu mnoha nádorů, zejména během dětství a rané adolescence.Nádory mohou růst na jakékoli kosti, ale nejčastěji se vyskytují na dlouhých kostech, lopatkách a pánvi.Ačkoli HME je dědičný stav procházející geny od postiženého rodiče, růst se obvykle při narození nenachází.Výrůstky se obvykle objevují dříve, než dítě dosáhne 12 let.Jejich poloha vede ke špatnému růstu kostí.Růst dítěte je proto zakrýván.V mnoha případech tyto nádory stále rostou, jak dítě roste, ale přestaň se objevovat, jakmile se člověk dostane do dospělosti a kosti přestanou růst.Vrůstky na kloubech mohou být při náhodném narážení bolestivé.Paže a nohy se mohou uklonit dovnitř, což může být nepříjemné.Tuhost je také běžná.V některých případech mohou být nervy a šlachy stlačeny, což ovlivňuje pohyb a často vyžaduje chirurgickou opravu, aby se zabránilo poškození.U případů, které způsobují problémy, je běžnou možností chirurgické odstranění.U pacientů, kteří nemají okamžité problémy s mobilitou, může fyzikální terapie pomoci pacientům naučit se, jak kompenzovat rozdíly v rozsahu pohybu.

Je nutné pravidelné monitorování specialistou.Lékaři musí být schopni pečlivě sledovat děti, jak rostou, zejména sledování jakýchkoli nových růstů a jejich umístění.Pokud lékař vidí, že růst může způsobit problém nebo má potenciál být problematický, může být předem odstraněn.Bolest z dědičných více exostóz lze obecně zvládnout střídavou terapií horké a studené.Někdy jsou však nutné léky proti bolesti.

Je také nutné pečlivé monitorování dědičných více exostóz, aby se zajistilo, že nekancerózní růst se nestane maligní.Vzácné případy došlo, když se benigní růst stane chondrosarkomem.V tomto okamžiku je zapotřebí odstranění a léčba rakoviny.Většina případů, které se staly rakovinovou, došlo u dospělých, kteří neměli žádný nový růst.