Co se podílí na řízení anémie srpkovitých buněk?

Genetický stav, v anémii srpkovitých buněk, se pacient stává anemickým kvůli snížení funkčních červených krvinek v oběhu.V důsledku nemoci se mnoho červených krvinek stává tvrdým, lepkavým a deformovaným do tvarů půlměsíce.Tato deformita zabraňuje snadno projíždět buňkami skrz krevní cévy, což má za následek bolestivé blokování nazývané krize .Řízení anémie srpkovitých buněk zahrnuje transfuze krve, doplňky určené k podpoře produkce červených krvinek a transplantace kostní dřeně.

Transfuze červených krvinek mohou být hlavní součástí léčby anémie srpkovitých buněk.Transfuze jsou podávány pacientům podle potřeby a mohou být periodické nebo rutinní v závislosti na závažnosti jejich onemocnění.Transfuze doplňují funkční červené buňky a mohou pomoci zabránit krizím a potlačit produkci srpkově buněčného hemoglobinu (HBS).S touto formou léčby je spojeno mnoho rizik, zejména v průběhu času, včetně infekcí přenášených transfuzí a aloimmunizace, kde transfuzovaná krev produkuje protilátky proti pacientovi., Hydroxyurea a erytropoetin.Kyselina listová je nutná během produkce červených krvinek, takže doplnění může pomoci zvýšit produkci.To následně zvyšuje rychlost, při které pacient doplňuje funkční červené buňky a pomáhá zabránit anemickému pacientovi.Pacienti jsou obecně předepisováni jeden miligram kyseliny listové denně po celý život.Sloučenina je vydána v léčbě srpkovité anémie, protože zvyšuje produkci hemoglobinu F, funkční formy hemoglobinu.Toto zvýšení hemoglobinu může potlačit produkci HBS a snížit počet i závažnosti bolestivých krizí.Hydroxyurea byla kdysi používána jako chemoterapie, takže má řadu vedlejších účinků včetně nevolnosti, zvracení a potlačení kostní dřeně.

Erytropoetin je přirozený hormon v těle, který stimuluje produkci červených krvinek.Vyskytuje se přirozeně v těle a zvyšuje se během období anémie, ale poskytování injekcí hormonu pacientům během léčby anémie srpkovitých buněk jim pomáhá poskytnout další podporu.Vzhledem k tomu, že se přirozeně vyskytuje v kostní dřeni, existuje jen velmi málo souvisejících vedlejších účinků.

Nakonec je transplantace kostní dřeně jedinou formou léčby anémie srpkovitých buněk, která působí jako léčba.Tato forma léčby se obvykle podává mladším pacientům, kteří jsou extrémně nemocní.Vzhledem k nutnosti a obtížnosti nalezení odpovídajícího dárce nejsou transplantace kostní dřeně k dispozici všem, kteří je potřebují.Existují také související rizika, včetně štěpu-versus-hostitel-oneasease, kde transplantované buňky útočí na pacienta, infekci a krvácení.Pokud je úspěšná, délka života pacienta se výrazně zvýší.