Co je syndrom Klippel-Trenaunay-Weber?

Syndrom Klippel-Trenaunay-Weber je vrozený stav, který je diagnostikován identifikací tří charakteristik: mateřská značka nebo tmavě červená značka na kůži;Vývoj velmi měkké pokožky v jedné nebo více končetin;a přítomnost křečových žil.Hypertrofie nebo významné zvětšení končetiny se vyskytuje u pacientů s postupem syndromu.Syndrom Klippel-Trenaunay-Webera byl poprvé uznán lékaři Maurice Klippel a Paul Trenaunay v roce 1900. O sedm let později byl u některých z jeho pacientů objeven podobné příznaky a jméno Klippel-Trenaunay-Weber byl vytvořenUveďte jméno těmto příznakům.

Syndrom je vrozený, což znamená, že je zjevný při narození.Na rozdíl od jiných vrozených syndromů není tento selektivní pro žádné pohlaví ani rasu, i když u žen tachykardie nebo zvýšené srdeční frekvence je zvýšené riziko.Neexistuje žádný lék na syndrom Klippel-Trenaunay-Weber.

Vážné, dokonce i fatální výsledky, mohou nastat kvůli tomuto syndromu.Srdeční selhání může probíhat, pokud stav vede k problémům mezi připojením tepny a žíly.Takové případy jsou známé jako varianta Parkes-Weber varianta syndromu Klippel-Trenaunay-Weber.Mezi problémy, které pacienti Klippel-Trenaunay-Weber zažívají, patří problémy spojené s průtokem krve a tokem lymfy.Protože krev, lymfaze nebo kombinace obou nemohou správně proudit, bude se shromažďovat v postižené končetině.Vytváří se tlak, který může způsobit velkou bolest.Otok se často vyskytuje a infekce a vředy mohou nastavit, pokud není otok zmírněn.Protože závažnost syndromu se liší od jednoho pacienta k dalšímu, je léčba prováděna na jednotlivci a potřebném.Pro některé pacienty je chirurgie možnost a je označována jako debulking.Debulking je v podstatě odstranění nádoru nebo vředu.Toto je obecně dočasné řešení problémů způsobených syndromem Klippel-Trenaunay-Weber.Skleroterapie je ta, která pracuje pro některé pacienty.Tato ošetření zahrnuje použití chemických injekcí na rozdíl od chirurgického zákroku.Chemikálie pomáhají vytvářet průtok krve mezi tepnami a žilami.Kompresní terapie je také užitečná.To zahrnuje použití kompresního oděvu na oteklé končetině nebo končetinách