Co je lamelární ichtyóza?

Lamelární ichtyóza, také nazývaná ichtyóza Lammellaris nebo netulní vrozená ichtyóza, je vrozený stav kůže charakterizovaný hyperkeratózou nebo zesílením stratum corneum, vnější vrstvou kůže.Výsledkem je šupinatý vzhled kůže, zejména na krku, slabině, podpaží, vnitřním lokalitě a podobných kloubech.Lamelární ichtyóza je velmi vzácná a ovlivňuje pouze jednoho z 600 000 lidí.Je to mírná forma ichtyózy, skupina genetických poruch, která sahá od velmi mírné a relativně běžné ichthyózy vulgaris vůči život ohrožujícím ichtyóze harlequinů.Narodil se s kolodionskou membránou, která vypadá jako další vrstva pokožky a prolévá se asi dva týdny po narození.Kůže je lesklá, voskovitá a těsná a může vytáhnout oči a ústa dokořán.Vzhledem k jejich neobvyklé kůži jsou děti s koldionem ohroženy podchlazením, dehydratací, kožní infekcí a intoxikací z topicky aplikovaných produktů.Ošetřovatelství v novorozenecké jednotce intenzivní péče, dokud se nesluží kolodinové membrány, často včetně použití lokálních zvlhčovačů a zvlhčovaného inkubátoru, pomáhá těmto rizikům řešit a předcházet.Stav není pro dítě bolestivý nebo nepříjemný, i když jeho komplikace mohou být.Asi 15% má odlišnou genetickou kožní poruchu.Laboratorní vyšetření kůží, krve nebo vlasů dítěte může lékařům pomoci provést diagnózu.Ztráta v důsledku škálování na pokožce hlavy.Děti s podmínkou někdy vyvíjejí těsné pruhy kolem prstů nebo prstů, které omezují oběh.Neexistuje žádný lék na lamelární ichtyózu, ale lze ji zmírnit zvlhčovači pro pokožku a oční kapky pro suché oči.Kromě toho by se pacienti měli vyhýbat horkému počasí a intenzivnímu cvičení, aby se zabránilo přehřátí.