Co je histiocytóza buněk Langerhans?

Langerhansova buněčná histiocytóza (LCH) je vzácné onemocnění, při kterém buňky Langerhans proliferují abnormálně.Langerhansovy buňky jsou součástí imunitního systému, obvykle se nacházejí v kůži a lymfatických uzlinách.Když jsou buňky produkovány nadměrně, způsobují poškození kůže, kosti a dalších částí těla.V minulosti byla histiocytóza buněk Langerhans označována jako histiocytóza dendritických buněk, histiocytóza X, ruční-SCH-Chřesťanská onemocnění a onemocnění dopisovatelé-siwe.Nejčastěji ovlivňuje děti ve věku od pěti a deseti let, s asi jedním z 200 000 dětí do deseti postižených ročně a pouze jedním z 560 000 dospělých.Kavkazané s větší pravděpodobností projeví onemocnění a muži jsou dvakrát pravděpodobnější, že budou ovlivněni jako ženy.Unifokální forma, někdy nazývaná nyní zastaralým termínem

eosinofilní granulom

, je pomalu postupující onemocnění, při kterém Langerhansovy buňky proliferují v jedné oblasti těla, jako jsou kosti, kůže, plíce nebo žaludek.Multifokální forma unisystému onemocnění způsobuje horečku, kostní léze, erupce na pokožce hlavy a v ušských kanálech a vypouklé oči.Diabetes insipidus, stav charakterizovaný nadměrnou žízeň a močením, se vyskytuje u 50% multifokálního unisystému LCH.Ve multifokálním multisystému LCH se buňky Langerhans rychle proliferují v mnoha tělesných tkáních a prognóza je velmi špatná, s 50% mírou přežití po dobu pěti let.Anémie, horečka, letargie a hubnutí jsou běžné.Pokud jsou kosti ovlivněny, příznaky mohou zahrnovat bolestivé otoky kostí a léze.Pokud je ovlivněna kostní dřeň, může dojít k nedostatku krvinek.Langerhansova buněčná proliferace v kůži způsobuje vyrážku, což vede k lézím a erupcím, zejména na pokožce hlavy.

Pokud Langerhansova buňka histiocytóza ovlivňuje endokrinní žlázy, diabetes insipidus a trvalý nedostatek přední hypofýzy jsou pravděpodobně příznaky.Lymfatické uzliny, slezina a játra se mohou zvětšit, pokud jsou ovlivněny nemocí.V Langerhansově buňce je histiocytóza přítomna v plicích, pacient může zažít dušnost nebo chronický kašel. Langerhansova buňka histiocytóza je diagnostikována tkáňovou biopsií.Omezené, unifokální případy mohou být často léčeny lokálním zářením nebo chirurgickým zákrokem a obvykle mají vynikající prognózu.Jiné formy nemoci jsou obvykle léčeny chemoterapií a steroidy.Pro kožní léze mohou být použity lokální steroidní krémy a léky nebo doplňování mohou řešit endokrinní nedostatek.