Co je lipodystrofie?

Lipodystrofie je porucha, která ovlivňuje tukovou tkáň těla a je primárně rozlišena závažnou ztrátou tělesného tuku.Lidé, kteří jsou postiženi lipodystrofií, často vyvíjejí rezistenci vůči inzulínu a mají diabetes, mastnou játra a vysokou hladinu triglyceridů.Existuje několik různých druhů nemoci;Některé jsou genetické a jiné jsou získány.

Pokud je pacienta ovlivněna genetickou formou lipodystrofie, může mít stav nazývaný beradinelli-seip syndrom.Je to vrozená onemocnění, které postihuje jednoho z 12 milionů lidí ve Spojených státech, jednoho z 1 milionu lidí v Norsku, jeden z 500 000 lidí v Portugalsku a jeden z 200 000 lidí v Libanonu.U novorozenců se často prezentuje, když novorozenec nedokáže prosperovat nebo má gigantismus, prázdné tváře, zvětšený jazyk nebo vývojové zpoždění.Mezi další genetické formy poruchy patří familiární lipodystrofie typu dunniganu, familiární lipodystrofie typu Kobberlinga a typ mandibuloakrální dysplazie.

V alternativě může pacient trpět získanou formou lipodystrofie.Získaná forma může být rozdělena na několik různých typů.Například získaná generalizovaná lipodystrofie může zahrnovat syndrom Lawrence - kterému obvykle předchází infekce nebo nemoc a zahrnuje extrémní ztrátu tělesného tuku.Existuje také získaná částečná forma lipodystrofie, jako je syndrom Barraquer -Simons, kde pacient trpí extrémní ztrátou tuku v obličeji, trupu a pažích, zatímco trpí tukovou hypertrofií - nebo přebytkem tuku - v nohou.Jedna z nejčastějších forem nemoci se nachází u pacientů, kteří léčí HIV antiretrovirovými léky.Často mají v trupu neobvyklou akumulaci tuku a současně trpí extrémní ztrátou tuku v jiných lokalizovaných oblastech.

Ačkoli ve většině případů neexistuje léčba lipodystrofie, symptomy a související stavy lze léčit.Ošetření může být kosmetické, jako jsou transplantace tuků, rekonstrukce obličeje a liposukce.Léčba může také zahrnovat léky pro zvládnutí diabetu, zvýšenou hladinu triglyceridů nebo jiné související zdravotní problémy.Přesto neexistuje způsob, jak zastavit postup nemoci.Chirurgické možnosti, jako jsou ty výše uvedené, se pro děti nedoporučují;Mohou však být dobrým řešením pro ty, kteří trpí deformací později v životě.

Bohužel, v této době není prognóza ideální pro ty, kteří trpí lipodystrofií.Lidé s vrozenou formou nemoci budou obvykle žít, aby se stali mladými dospělými nebo časným středním věkem.Alternativně, pokud pacient trpí získanou formou nemoci, může žít o něco déle a obvykle přežije, dokud se nestane středním věkem.V současné době však probíhá výzkum s cílem zlepšit scénář těch, kteří jsou ovlivněni životem ohrožujícím stavem.