Co je Lupus Pernio?

Zdravotní stav známý jako Lupus Pernio akutálně nemá nic společného s lupusem nebo perniem.Je to typ sarkoidózy, onemocnění nejvíce známé pro potíže s dýcháním, zánět a kožní léze.Lupus Pernio je také známý jako Besnier-Boeck-Schaumannova choroba a je považován za vzácný.

S touto podmínkou se oblasti kůže stávají tvrdými, s zbarvením od červené po fialovou.Léze tvoří plaky, uzly nebo nádory a vytvářejí znetvořený vzhled.Nejběžnějšími oblastmi pro nalezení takových lézí jsou tvář, uši, nos a občas ruce nebo nohy.Tyto léze jsou přetrvávající a často trvá týdny, než reagují na léčbu, pokud to vůbec.

Stejně jako chilblains nebo pravidelný pernio, Lupus Pernio by mohl být zpočátku nesprávně diagnostikován jako omrzlina.Léze způsobené všemi těmito podmínkami mohou být velmi podobné, ačkoli Lupus Pernio, na rozdíl od Chilblains nebo Frostbite, není způsoben vystavením chladným podmínkám.Místo toho se předpokládá, že je výsledkem imunitních problémů, téměř stejných jako jiná srckoidóza.V mnoha případech byli pacienti, kteří vykazují kožní léze, také léčeni na dýchací nebo plicní stavy, jako je scarcoidóza, problémy s lymfatickými uzlinami a jiná plicní onemocnění.Tyto podmínky však nejsou nutně předchůdcem Lupus Pernio.Léze jsou bolestivé, pokud se kůže rozbije.Expozice nadměrnému slunečnímu světlu může zvýšit citlivost a podráždění, a to i bez fotosenzitivity spojené s tradičním lupusem.

Léze spojené s tímto typem sarkoidózy mohou zanechat jizvy nebo způsobit trvalé deformity, zejména pokud jde o nosní dutiny a pasáže.V některých případech pacienti dobře reagují na kortikosteroidy, jako je prednison nebo jiné steroidní léky.Podmínka se však opakuje, takže je často vyžadována a doporučována periodická léčba.Statistické údaje naznačují, že většina postižených pacientů je ve věku 20 až 40 let. Ženy jsou citlivější než muži.Zdá se, že lidé z Portorika, irských, skandinávských nebo německých slušných mají vyšší riziko rozvoje Lupus Pernio a dalších forem srckoidózy.

Kromě kožních lézí a potíží s dýcháním patří další příznaky horečka, únava, hubnutí a špatná chuť k jídlu.Mnoho pacientů hlásí, že se cítí nemocně nebo pociťte, jako by měli chřipku.Někteří pacienti hlásí žádné příznaky nad rámec lézí.