Co je methemoglobinémie?

Methemoglobinémie nebo Met H-B je vzácná porucha krve, která může být způsobena zděděným nebo vrozeným stavem, expozicí toxinům, zejména dusičnany nebo dehydrataci, zejména u kojenců.V tomto stavu je methemoglobin, forma hemoglobinu přítomna v příliš velkém množství.Tento konkrétní typ hemoglobinu nemůže nést ani vázat kyslík, což znamená, že se sníží počet červených krvinek obsahujících kyslík.Špatné přísun kyslíku nesoucích červené krvinky způsobuje anémii a může být pro orgány katastrofální, a když je methemoglobin přítomen ve velkém množství, orgány mohou začít selhat.Methemoglobinémie tedy může být fatální, což způsobuje úplné srdeční selhání, když zůstává neléčena.

Obvykle je methemoglobinémie zaznamenána před selháním orgánů, zejména u lidí s lehkou pletí.Způsobí to cyanózu, zřetelně modrou pokožku.Lidé, kteří mají tuto poruchu, vypadají nejen trochu modré, ale často velmi modré.Mezi další příznaky patří změny duševního stavu, zmatek, dušnost, závratě a bolesti hlavy.Pokračující hromadění methemoglobinu může způsobit ztrátu vědomí, kómatu a nakonec smrt.Diagnóza může být potvrzena kontrolou přítomností methemoglobinu v krvi, což by mělo být menší než 1%.Vyšší množství potvrzují methemoglobinémii.Dále, krev z tepen vypadá namísto jasně červené.

Tato podmínka je léčitelná a možná bude nutné jej ustoupit u lidí, kteří mají vrozenou nebo zděděnou methemoglobinémii pokusem o snížení methemoglobinu tak, aby molekuly železa opět přenesly kyslík.Toho je obvykle dosaženo intravenózními kapkami látky methylenové modré.Jak léčba postupuje, kůže začne růžová a hlavní orgány těla jsou lépe okysličeny.

Zatímco methemoglobinémie může být zděděna, výskyt dědictví je nízký.Místo toho se onemocnění obvykle projevuje po těžké dehydrataci nebo vystavení toxinům.V epizodě Spin-Off Show of Grey's Anatomy , soukromé praxe , několik sester vyvinulo stav po dlouhé expozici hnojivům dusičnanů.Toto je vlastně perfektní příklad toho, jak určité toxiny mohou vytvořit stav.

Kojenci, zejména ti, kteří jsou mladší než šest měsíců, jsou také velmi zranitelní vůči methemoglobinemii, pokud dostávají nemoci, které mají za následek dehydrataci.Malé děti jsou obzvláště náchylné k dehydrataci z průjmu nebo zvracení, protože jejich tělesná hmotnost je tak nízká.Na rozdíl od dospělých se mohou během několika hodin od ověření dehydratovat, což může rychle vytvořit nadměrnou úroveň methemoglobinu.To je důvod, proč je nesmírně důležité léčit malé děti s těžkým průjmem nebo zvracení okamžitě, zejména pokud se stav během několika hodin nevyřeší a dítě nemůže tolerovat ani udržovat žádné tekutiny