Skip to main content

Co je multifokální motorická neuropatie?

Multifokální motorická neuropatie je velmi vzácná progresivní porucha svalů, která způsobuje progresivní oslabení svalů trpících po dobu let.Jedná se o autoimunitní poruchu, u které imunitní systém osob začíná špatně identifikovat nervové buňky jako cizí organismy, což způsobuje, že začne útočit na osoby motorická nervová vlákna a myelinový plášť obklopující nervy.Poškození začíná narušovat přenosy nervů do svalů, což má za následek postupnou snižování síly.Z důvodů, které stále nejsou pochopeny, je poškození soustředěno ve vláknech motorových nervů;Senzorické nervy jsou ušetřeny, a proto multifokální motorická neuropatie nezpůsobuje významné snímací snížené snížené snížené síly nebo sníženou sílu přilnavosti.Příznaky jsou často pozorovány ve svalech spojených s ulnarskými, radiálními a středními nervy v pažích a běžné peronální nervy v nohou.Jak to postupuje, multifokální motorická neuropatie způsobuje zvyšování svalové slabosti a sníženou svalovou hmotu.Nemoc se symetricky nepostupuje a člověk může mít příznaky v různých svalech na různých stranách těla.

Porucha je doprovázena křečemi a svalovými záškubami, nazývanými fascikulace, které nejsou nutně omezeny na stejné oblasti těla trpící svalovou slabostí.Pocit v postižených oblastech zůstává neporušený, i když někteří trpící zažívají brnění nebo otupělost.Stav je zřídka fatální, ale pokud se neléčí, může nakonec způsobit významné postižení.

multifokální motorická neuropatie je někdy zaměněna za amyotrofní laterální sklerózu (ALS), známá také jako Lou Gehrigsova choroba.Multifokální motorická neuropatie však neprobíhá tak rychle a na rozdíl od ALS je léčitelná.Je to vzácný stav, který postihuje přibližně jednu osobu za 100 000 a u mužů je přibližně třikrát častější než u žen.Konečná příčina poruchy imunitního systému, která má za následek příznaky multifokální motorické neuropatie, není známa.Ženy s tímto stavem někdy zažívají zhoršení příznaků během těhotenství.

Multifokální motorická neuropatie je léčena imunomodulační terapií určená k zastavení útoků imunitních systémů na motorické nervy trpící.Nejběžnějším léčbou pro tento účel je intravenózní imunoglobulin, krevní produkt obsahující hustě koncentrované protilátky z dárců krve.Imunosupresivní cyklofosfamid se také někdy používá intravenózně, i když může mít vážné vedlejší účinky a obvykle se používá pouze v případech, kdy se léčba intravenózním imunoglobulinem ukázala jako neúspěšná.