Co je nesidioblastosis?

Nesidiablastosis je nebezpečná přetrvávající hypoglykémie nebo nízká hladina glukózy v krvi, která je způsobena příliš velkým inzulínem, což je stav zvaný hyperinzulinismus, pokud není způsoben nádorem produkujícím inzulín.Hypoglykémie je potenciálně nebezpečný stav, který může způsobit příznaky, jako je bolest hlavy, zmatek, chvění, rozmazané vidění a palpitace srdce.Může také způsobit záchvaty, poškození mozku, kóma nebo dokonce smrt.Kojenci s tímto stavem potřebují chirurgický zákrok k odstranění části pankreasu mdash;nazývá se částečná pankreatektomie mdash;Nebo mohou trpět vážné poškození mozku nebo smrt.

Vědec George F. Laidlaw vytvořil termín nesidioblastóza v roce 1938, aby odkazoval na děti s abnormalitami pankreatu, včetně příliš mnoha pankreatických beta buněk, beta buněk, kde by neměly být a větší než normální beta buňky.Termín nesidioblastóza vypadl z laskavosti, když vědci zjistili, že někteří lidé mají fyzické rysy nesidioblastózy bez rozvoje hypoglykémie, takže lékaři začali místo toho identifikovat poruchy, jako je přetrvávající hyperinzulinemická hypoglykémie plýtvání (PHHI) nebo vrozené hyperinzulinismy.Vědci v 80. letech zjistili, že mnoho pacientů s hyperinzulinismem má nižší hladiny somatostatinu, hormonu, který inhibuje uvolňování inzulínu, takže hyperinzulinismus zahrnuje více než jen abnormální beta buňky.Ačkoli přetrvávající hypoglykémie způsobená hyperinzulinismem se obvykle vyskytuje u dětí ve věku 2 nebo mladších, když se pankreas stále vyvíjí, lékaři začali používat termín nesidioblastóza na počátku 21. století, aby odkazovali na přetrvávající hyperinulinemickou hypoglykémii u dospělých, kteří se vyvíjejí beta buňky, kteří se vyvíjejí beta buňky, kteří se vyvíjejí beta buňky, kteří vyvíjejí abnormality buněk beta buněk.

Ve 30. letech si lékaři všimli, že některé děti, které se vyvinuly vážnou přetrvávající hypoglykémii, měly v krvi velmi vysokou hladinu inzulínu.Patologové zjistili, že mnoho z těchto dětí mělo specifické abnormality pankreatu zahrnující beta buňky, což jsou buňky produkující inzulín umístěné v ostrůvcích Langerhans z břišní.Děti s těžkou hypoglykémií kvůli nadměrné produkci inzulínu zvětšily beta buňky a beta buňky, kde by neměly být žádné, jako například v a kolem pankreatických kanálů.bez trvalé hypoglykémie nebo hyperinzulinémie.Patologové zjistili abnormální tvorbu a umístění beta buněk u lidí s cystickou fibrózou, syndromem Zollinger-Ellison nebo syndromem náhlé kojenecké smrti a dokonce u zdravých kojenců.Hyperinzulinismus není obvykle způsoben samotnými problémy s beta buňkami, ale kombinací problémů, včetně příliš málo delta buněk pankreatu, které uvolňují somatostatin, hormon, který inhibuje uvolňování inzulínu.Tyto objevy způsobily, že název nesidiablastóza vypadl z laskavosti u mnoha lékařů, takže preferovaným termínem se staly vrozený hyperinzulinismus PHHI, nesidiodysplazie a syndrom dysmaturace buněk ostrůvků.

Ačkoli nesidioblastosis se téměř vždy vyskytuje u dětí ve věku 2 nebo mladších, mohou se vyskytnout vzácné případy u dospělých, někdy jako vedlejší účinek chirurgie obtoku žaludku.Na začátku roku 2011 zůstala příčina nesidioblastosisy nástupu do dospělých nejasná.Někteří dospělí s nesidioblastózou mají protilátky proti beta buňkám v jejich krevním séru, což by mohlo způsobit, že beta buňky budou příliš růst v reakci na napadení imunitním systémem Bodys;Jiní dospělí pacienti s nesidioblastózou mají vysokou hladinu některých faktorů růstu beta buněk a vyšší počet receptorů pro faktory růstu beta buněk v pankreatu, což by mohlo způsobit abnormálně růst beta buněk.Obě tyto podmínky byly nalezeny u pacientů s obtokem žaludku, u kterých se vyvinou nesidioblastózu.Nesidiablastóza je vzácná komplikace chirurgie žaludečního bypassu,Vážná povaha poruchy a rostoucí počet postupech žaludku znamenají, že lékaři potřebují vzdělávat pooperační pacienty o příznacích hypoglykémie a hypoglykemických pacientů na obrazovce pro nesidioblastózu.