Co je Ohtahara Syndrom?

Syndrom Ohtahara je poměrně vzácná forma epilepsie.Je to také známé jako časná infantilní epileptická encefalopatie s posouzením burst (EIEE) nebo časnou myoklonickou encefalopatií (EME).Příznaky této poruchy, které způsobují epileptické záchvaty a nervová degenerace, často začínají před kojenci deset dní a některé děti dokonce zažily příznaky záchvatů, zatímco stále v lůně.Zatímco Ohtahara Syndrom je považován za velmi neobvyklý, obvykle nese špatnou prognózu.Jeho účinky mohou být poměrně závažné a většina trpících nepřežije, aby dosáhla dospívání.Ohtahara Syndrom není specifický proces nemoci.Utrpení obvykle vykazují stejné příznaky a zažívají stejné kognitivní, vývojové a fyzické poškození, ale příčina nemoci se může velmi lišit na individuálním základě.Syndrom Ohtahara je obvykle obtížnější léčit, když je výsledkem strukturálních abnormalit v mozku, spíše než z metabolické poruchy.

Příznaky této poruchy se obvykle zdají velmi brzy.Většina dětí zažije své první příznaky v prvních dnech života a očekává se, že všechny zobrazí příznaky dříve, než budou tři měsíce.Předpokládá se, že některé děti zažívají své první příznaky před narozením, i když jsou stále v lůně.

Ohtahara Syndrom způsobuje epileptické záchvaty, které se mohou vyskytnout nezávisle nebo ve shlucích.Mohou být přítomny vzory záchvatů a mohou se objevit nebo zmizet s postupem času.Léčba často neznamená jen málo pro zlepšení frekvence nebo závažnosti záchvatů spojených s tímto syndromem.Děti mohou vyvinout problémy s reflexem Swallow a s respiračním reflexem, což vede k dýchacím problémům.Tyto děti jsou také považovány za zranitelné vůči kyselému refluxu.

Děti se syndromem Ohtahara často nepřežijí dětství.Mnozí umírají jako kojenci.U tohoto syndromu se obvykle vyskytuje nervová degenerace a poškození je často progresivní.Jak pacienti rostou, obvykle zažívají závažné vývojové zpoždění, poruchy učení a zpožděné tvorby motorických dovedností.Záchvady se obecně vyskytují častěji, jak postupuje nervová degenerace.