Co je syndrom Opsoclonus-Myoclonus?

Vzácná neurologická porucha zvaná Opsoclonus-Myoclonus Syndrom je autoimunitní porucha, která útočí na mozek, často po virové infekci. Tato porucha, známá také jako „tančící oči/taneční nohy“ nebo syndrom Kinsbourne, může ovlivnit pacienty jakéhokoli věku, nejprve se projevuje škubáním očí a svalů. Nakonec se postavení nebo chůze stane namáhavým, stejně jako mluvení, konzumace nebo přemýšlení jasně.

Syndrom Opsoclonus-Myoclonus je označen čtyřmi samostatnými podmínkami, které se mohou zdát téměř okamžitě. Opsoclonus odkazuje na nekontrolovatelné záškuby očí, což způsobuje taneční efekt. Myoclonus se týká svalnatých křečí, které přicházejí a odcházejí, ovlivňují celé tělo. Také běžný pro trpící tohoto syndromu je ataxie, celkový nedostatek svalové koordinace, která brání nejčastějším pohybům, od chůze po stravování. Nakonec encefalopatie brání mozku jasně myšlení. Vše kombinuje a vytvoří pacienta, který nemůže kontrolovat pohyb, je letargické,d často plné vzteku.

Podle Národního pediatrického centra myoclonus, Opsoclonus-myoclonus syndrom často následuje poté, co tělo bojuje s nádorovým růstem nebo infikované různými virovými infekcemi. Nádory se nacházejí u asi poloviny pacientů trpících a virové infekce byly nedávno léčeny v mnoha ostatních. Ačkoli v roce 2011 není přesná příčina této poruchy známa, mnoho vědců se domnívá, že protilátky produkované imunitním systémem těla mohou neúmyslně útočit na mozkové buňky ve snaze zbavit se těla invazního nádoru nebo viru.

Lékaři, kteří léčí syndrom Opsoclonus-Myoclonus, se první pokusí zjistit, zda je nádor přítomen objednáním řady radiologických testů. Pokud je nalezen nádor, pokusí se jej odstranit. To často eradikuje syndrom v Childerenu, protože tělo již necítí napadající přítomnost. Pro dospělé však THPodmínka e je pravděpodobnější, že bude pokračovat i po odstranění nádoru.

Bez ohledu na to, zda je nalezen nádor, lékaři pravidelně předepisují režim záběrů adrenokortikotrofních hormonů k léčbě syndromu Opsoclonus-myoclonus. V řadě injekcí po dobu 20 dnů tento hormon způsobí, že nadledvinová žláza těla produkuje více kortizolu, což má za následek 80 až 90 procent míry zotavení u dětí, s menším procentem zotavení u dospělých.

Další léky by mohly být předepsány, aby se tento syndrom posunul do remise. Intravenózní imunoglobuliny jsou lidské protilátky, které mohou zvýšit imunitní odpověď těla. Obecně se také doporučuje chemoterafie a steroidní terapie. Ačkoli se většina pacientů zotavuje, mnoho z nich je náchylné k recidivě, když tělo zažívá novou nemoc.