Co je to panacinarový emfyzém?

Emfyzém je forma chronického obstrukčního plicního onemocnění (COPD), která zahrnuje zvětšené vzduchové prostory a zničené alveoly v plicích.Panacinar emfyzém se týká jednotného ničení celého vzduchového vaku nebo alveolu.Může se vyskytnout u kuřáků, ale většinou je pozorován u pacientů, kteří mají genetickou poruchu zvanou nedostatkem alfa 1-antitrypsin (AAT).Obecně platí, že panacinarový emfyzém a další typy emfyzému jsou nevratné onemocnění, která vedou k trvalému omezení proudění vzduchu.Léčba zahrnuje dlouhodobou terapii bronchodilatátory a/nebo steroidy.Panacinar emfyzém zahrnuje celý alveolus a nachází se v základnách plic.Centriacinar nebo centrilobulární emfyzém zahrnuje nejprve respirační bronchioly a poté se šíří do alveolů.Paraseptální emfyzém zahrnuje alveolární vaky, potrubí a terminální bronchioly, ale zapojení sousedí s plicními septae nebo plicní pleurou.

Kouření cigaret je obvykle příčinou emfyzému.U pacientů s CHOPN je zřejmý kauzální vztah mezi kouřením a emfyzémem, přičemž 80 až 90% přiznává, že jsou dlouhodobými kuřáky.Syndrom nedostatku AAT, který je způsoben nedostatečnou produkcí alfa 1-antitrypsinu, je genetická porucha, která způsobuje emfyzém.Alfa 1-antitrypsin je enzym, který inhibuje působení elastázy, enzymu, který degraduje elastin.To vede k rozpadu čistého alveolárního stěny a emfyzému Panacinar.Ukázalo se zejména, že intravenózní injekce metadonu a methylfenidátu mají za následek panacinarový emfyzém.Onemocnění pojivových tkání, jako je Marfanův syndrom, také zvyšují riziko emfyzému.

Panacinar emfyzém sleduje obecnou patofyziologii emfyzému.Vystavení škodlivým podnětům, jako je cigaretový kouř a znečištění, předchází vývoji emfyzému.Tyto škodlivé látky stimulují zánětlivou odpověď, což vede k uvolnění různých zánětlivých mediátorů, jako jsou bílé krvinky a látky, jako jsou cytokiny, které ničí plicní parenchym.Proteázy, což jsou enzymy, které rozkládají proteiny, se také uvolňují a tyto proteázy rozkládají elastin, důležitý protein v alveolárních stěnách.Při rozpadu elastinu ztratí alveoly elasticitu a zpětný ráz, vzduchové prostory se trvale zvětšují a dýchací cesty se zúžily.Nejdůležitějším opatřením při léčbě emfyzému je zcela vyhnout se jakékoli formě podráždění plic, zejména cigaretového kouře.Symptomatická úleva z obtíží dýchání, chronického kašle a hojné produkce plegmu je dosaženo léky, jako jsou bronchodilatátory, anticholinergika a kortikosteroidy.Mezi bronchodilatátory patří salbutamol a formoterol, Anticholinergika patří ipratropium a steroidy zahrnují fluticason a budesonid.Emfysemičtí pacienti mohou potřebovat doplňkový kyslík.

Emfyzém a pneumonie se mohou objevit současně.Mezi příznaky pneumonie u emfysemického pacienta patří akutní potíže s dýcháním, zvýšená závažnost kašle a zvýšená tloušťka a množství nebo změna barvy hlen.Když dojde k pneumonii ve spojení s emfyzémem, jsou podávána antibiotika a steroidy jsou zastaveny, aby se eradikoval organismus způsobující pneumonii