Co je to pankreatická cystická fibróza?

Pankreatická cystická fibróza, také nazývaná fibrocystická onemocnění slinivky břišní nebo cystické fibrózy slinivky pankreatu, je typem cystické fibrózy.Symptomy se pohybují od mírných po těžké, v závislosti na pacientovi.Ačkoli kdysi považovali fatální onemocnění dětství, řídí specialisté tento stav prostřednictvím fyzikální terapie a léků.

Genetická mutace způsobuje pankreatickou cystickou fibrózu.Oba rodiče musí mít vadný gen, aby předal stav svým dětem.Děti mohou zdědit poruchu, i když rodiče sami tuto nemoc nemají.

Zdraví lidé mají tenký kluzký hlen, který lemuje mnoho orgánů v těle a zabrání jim vysychání.Pacienti s cystickou fibrózou mají tlustý, lepicí hlen.Látka ucpává pasáže a kanály a narušuje jejich schopnost fungovat normálně.Cystická fibróza může ovlivnit jiné části těla kromě pankreatu, jako jsou dutiny, plíce a játra.

Pancreas má dvojí práci při výrobě specializovaných enzymů, které rozkládají jídlo na živiny a uvolňují inzulín do krevního řečiště.Pankreatická cystická fibróza blokuje pankreatické kanály, což brání enzymům v dosažení tenkého střeva.Lidé, kteří mají tento stav, se podvyživí a trpí nedostatky vitamínu.Mnoho pacientů má také bolest zácpy, plynu a žaludku.

Lidé, kteří trpí pankreatickou cystickou fibrózou, mají často podváhu.Výsledkem je, že jejich těla nemohou produkovat energii, kterou potřebují k boji s plicními infekcemi rezistentními na antibiotika, které jsou běžné u pacientů, kteří mají cystickou fibrózu.Někteří lidé těží z krmení trubic jako doplněk k jejich pravidelné stravě.Mnoho pacientů se nakonec vyvine diabetes závislý na inzulínu.

Lékaři diagnostikují cystickou fibrózu prováděním genetických testů, které při narození prověřují děti.Provádějí krevní test, aby zjistili, zda pankreas Babys funguje tak, jak by měl.Lékaři potvrzují diagnózu pomocí testu potu, což je test, který měří množství soli v potu Babys.

Pro pankreatickou cystickou fibrózu do začátku roku 2011 nebyl objeven žádný lék. V minulosti většina lidí s touto chorobou zemřela v dětství.Do roku 2011 zlepšily metody pokročilé léčby délku života, takže při správném řízení dokázalo mnoho pacientů přežít do svých dospělých let dobře.

Pacienti, kteří mají cystickou fibrózu, občas trpí komplikacemi z onemocnění, jak postupuje.Někteří jedinci vyvíjejí pankreatitidu, což je bolestivý zánět slinivky břišní.Mnoho lidí je citlivé na respirační infekce, jako je pneumonie, sinusitida nebo bronchitida.Mezi další podmínky patří kolaps plic, neplodnost, osteoporóza a nosní polypy