Co je to paraneoplastický pemfigus?

Paraneoplastic pemphigus (PNP) je autoimunitní onemocnění, které nepříznivě ovlivňuje pokožku a slizniční membrány.Příznaky obvykle zahrnují puchýře v ústní dutině a jícnu, jakož i v oblasti genitálií a někdy i v plicích.Mohou se představovat horečka, zimnice a další příznaky podobné chřipce.Jednotlivci s určitými typy rakoviny, jako je lymfom, jsou často diagnostikováni s tímto chronickým stavem.Neexistuje žádný lék na paraneoplastické pemfigus, proto je léčba obecně soustředěna na léčbu symptomů a je zcela závislá na závažnosti prezentace symptomů.

Neexistuje žádná známá, definitivní příčina vývoje paraneoplastického pemfigu.V přítomnosti autoimunitního stavu není imunitní systém jednotlivce schopen rozlišovat mezi cizími a známými látkami, což vyvolává rozvoj zbytečných protilátek.Imunitní odpověď někoho s paraneoplastickým pemfigusem zahrnuje produkci protilátek, které jsou navrženy tak, aby eliminovaly proteiny známé jako desmogleiny, které hrají klíčovou roli při stabilizaci kožních buněk.Při útoku protilátek jsou kožní buňky od sebe odděleny, což má za následek tvorbu puchýře.

Diagnóza pemphigus obecně vyplývá z procesu eliminace.Vzhledem k všudypřítomnosti puchýřů jako symptomu mohou být příznaky Pemphigu zaměněny za ty, které jsou spojeny s jiným stavem.S ohledem na vývoj puchýřů vyvolaných pemphigu je obvykle omezen na ústní dutinu a genitální oblast, může být pro potvrzení diagnózy podána řada diagnostických testů.Symptomatičtí jedinci obecně podstoupí krevní test a kožní biopsii, aby ověřili přítomnost protilátek spojených s Pemphigus známými jako anti-desmogleiny.Přítomnost puchýřů může způsobit extrémní nepohodlí, ztěžovat stravování, pití a polykání.Není také neobvyklé, že někteří jednotlivci vyvíjejí puchýře v plicích, které mohou ohrozit jejich schopnost dýchat.Další příznaky pemphigus mohou zahrnovat příznaky podobné chřipce, jako je rozšířená bolestivost a zimnice.Puchýře, které prasknou a jsou infikovány, mohou přispět k rozvoji krevní infekce, známé jako sepse, pokud je vhodná léčba zpožděna nebo chybí.Vzhledem k tomu, že jedinci s maligním stavem mají často ohroženou imunitu, mohou být náchylnější k infekci.Další komplikace paraneoplastického pemfiguse mohou zahrnovat závažné poškození dýchání a předčasné smrti.

Pro zvládnutí příznaků a zpomalení progrese onemocnění je nezbytné včasné a vhodné léčby.Mírné prezentace obecně vyžadují podávání kortikosteroidních léků, aby se usnadnil zánět.V některých případech mohou být antibiotické a antivirové léky použity k eliminaci infekce a zabránění reinfekci.Těžké prezentace paraneoplastického pemfigu často vyžadují složitější léčebnou přístup.Když význam a závažnost puchýřů v ústní dutině zabraňuje jídlu nebo pití, podávají se intravenózní tekutiny a živiny, včetně elektrolytů a draslíku, aby usnadnily nutriční rovnováhu a zabránily dehydrataci.V některých případech může být proveden proces známý jako terapeutická plazmaferéza k očištění plazmy jednotlivce zbytečných protilátek, které přispívají k neustálému zhoršení symptomů a zrychlené progresi onemocnění.