Co je Pemphigoid?

Pemphigoid je termín používaný k označení skupiny kožních podmínek, které se projevují hlavně puchýřem.Ačkoli v prezentaci jako pemphigus, k těmto puchýřským kožním onemocněním dochází bez akantolýzy nebo zničení mezibuněčných spojení a soudržnosti sousedních keratinocytů kůže.K tomuto stavu se obvykle vyskytuje častěji u žen a u starších osob.

Nemoci této skupiny jsou kožní puchýře nebo bulózní onemocnění způsobená ukládáním imunitních proteinů zvaných protilátky nebo imunoglobuliny v suterénní membráně epiteliálních vrstev.Jako takové mohou být klasifikovány podle toho, co se jedná o imunoglobulin.Pemfigoid gestationis (PG), bulózní pemfigoid (BP) a sliznice nebo cicaatricial pemfigoid (MMP/CP) zahrnují imunoglobulin G (IgG).Další klasifikace zvaná imunoglobulin A (IgA) pemfigoid zahrnuje IgA.MMP/CP a BP obecně ovlivňují lidi ve věku 60 let a více.Zatímco MMP/CP nezahrnuje pokožku, BP jen zřídka ovlivňuje ústa.

v BP, postižení kůže zahrnuje vnitřní povrchy stehen, flexorové aspekty předloktí, slabiny, podpaží a dolních nohou, a může být spojena s nimi a může být s nimi spojenLeze podobné úlu a extrémní svědění nebo svědění.Někteří lidé s tímto stavem mohou mít ústní puchýře, které se objevují po kožních puchýřech.Léze jsou napjaté puchýře nebo bullae, plné čiré tekutiny a nalezené na normální nebo načervenalé kůži.Tyto puchýře mají obecně průměrný průměr 0,8 palce (2 cm), ale mohou občas dosáhnout 1,6 až 3,1 palce (4 až 8 cm).prasknout ani zjizvit.Nicméně prasknutí bullae vede k ulceraci.Díky tomu je kůže náchylná k sekundární bakteriální infekci, která by mohla dosáhnout dermis, což vede k zjizvení.Diagnóza zahrnuje správné vyšetření kožních lézí, kožní biopsii a imunohistologickou metodu zvanou přímá imunofluorescence.Po mikroskopickém vyšetření biopsied kůže by Pemphigoid vykazoval vakuolovanou bazální buněčnou vrstvu, která se rozprostírá pouze subepidermálně, bez akantolýzy.Na přímé imunofluorescenci vzorku biopsie by desmogleinové protilátky testovaly pozitivní.Pro detekci desmogleinových protilátek přítomných v krvi byl vyvinut test imunosorbentu (ELISA) pro detekci desmogleinových protilátek přítomných v krvi.Příklady zahrnují prednisolon a prednison.Mezi další možnosti léčby patří Dapsone, erytromycin, cyklosporin, cyklofosfamid, azathioprin a mykofenolát mofetil.