Co je Pemphigus?

Pemphigus je nemoc, která ovlivňuje pokožku a způsobuje bolestivé hrboly, chrasty a puchýře.Jedná se o autoimunitní poruchu, což znamená, že tělo vytváří imunitní odpověď a útočí na normální kožní buňky.Tato podmínka má tři typy, které se pohybují v závažnosti.Všechny formy jsou poměrně vzácné a vyskytují se asi u jednoho z 1 milionu lidí, s výjimkou Středomoří.V této variantě je protein v horní části kůže napaden imunitním systémem těla.To způsobuje, že se na pokožce hlavy tvoří vředy, a poté, pokud se neléčí, tělo tvoří vředy na rameni, obličeji, hrudi a zádech.Tento typ je poznamenán jeho podobností ve vzhledu s ekzémem a je často špatně diagnostikován jako takový.

Na rozdíl od jiných forem je foliaceus také mnohem méně bolestivý.Stále však vyžaduje léčbu, protože puchýře mohou způsobit znetvoření.Puchýře mohou být také velmi svědivé.Přestože je Foliaceus spojen s nejnižší úmrtností, jakákoli forma této podmínky vyžaduje léčbu, aby se nestala fatální.

Nejčastěji se vyskytujícím typem tohoto stavu je Pemphigus vulgaris.Obvykle to začíná vředy a puchýři, které se tvoří v ústech.Vředy mohou být dokonce přítomny ve vokálních akordech a způsobit potíže s mluvením.Kromě toho jsou puchýře, které se tvoří jinde na těle, nesmírně bolestivé.Zdá se, že lidé židovského nebo středomořského původu se zdá, že s největší pravděpodobností uzavírají tuto formu stavu.Obvykle se projevuje, když jsou lidé 40 a starší, i když některé děti mohou také získat stav.Bez léčby je tento stav fatální ve všech případech.S úmrtností léčby klesla na 5-15%.

Paraneoplastický pemphigus je nejméně běžný, ale nejnebezpečnější forma.Vyskytuje se v reakci na přítomnost nádoru, buď benigního nebo maligního.Rty, ústa, krk a tělo mohou mít bolestivé puchýře a vředy.Pokud lze nalézt a odstranit nádor, tento stav se často rychle vyřeší.Vysoká úmrtnost v této formě je však obecně spojena s nádory rakovinného původu.

Léčba Pemphigus vulgaris a foliaceus se zaměřuje na použití ústních a někdy i lokálních steroidů k zastavení průběhu nemoci.Získání léčby je nesmírně důležité, protože na kůži nebo v bronchiálních zkumavkách nebo plicích se obecně vyskytne závažná infekce.Jakmile je nemoc pod kontrolou, dávky steroidů budou stále pokračovat, ale mohou být podávány v nižším množství.Lidé s tímto stavem také obvykle potřebují antibiotika, aby pomohli předcházet nebo bojovat proti infekcím způsobeným vředy.

Pemphigus je diagnostikován laboratorní analýzou vzorků vředů.Způsobuje, že se pokožka odděluje docela znatelnými a nezaměnitelnými způsoby, takže ji lze snadno pozorovat a diagnostikovat.

Tato podmínka není nakažlivá v žádné z jejích forem.Může existovat genetická složka, ale jeden člověk nemůže způsobit nemoc u někoho jiného.Kvůli znetvoření vředů spojených s pemphigusem mnozí předpokládají, že stav musí být nakažlivý, ale není tomu tak ohromně.