Co je to onemocnění?

Vybírá onemocnění je vzácná neurodegenerativní porucha, která způsobuje atrofii nebo postupné plýtvání pryč frontální a časové laloky mozku, které jsou zodpovědné za vyšší poznání, zpracování řeči a vidění a dlouhodobou paměť.Vyznačuje se ničením nervových buněk v mozku a akumulací tau proteinů, normálně se vyskytujícího proteinu v neuronech centrálního nervového systému, do koncentrací známých jako těla Pick.Onemocnění výběrů je pojmenována po německém neurologovi a psychiatrovi Arnoldovi Pick, který v roce 189. objevil patologii..Existují tři různé projevy frontotemporální degenerace lobar: frontotemporální demence, progresivní nefunkční afázie a sémantická demence.Sémantická demence je méně spojena s onemocněním výběru než ostatní podtypy.

frontotemporální demence způsobuje dva typy symptomů: behaviorální příznaky a ztráta výkonné funkce.Behaviorální příznaky mohou zahrnovat změnu osobnosti, apatii a extrémní letargii nebo nevhodné chování v důsledku úplného dezinhibice.Pacient se může stát neschopným se o sebe základní péči nebo se může dopřát rizikové a společensky nepřijatelné chování, jako jsou otevřené sexuální komentáře nebo krádež.Ztráta výkonné funkce je charakterizována obtížemi při plnění úkolů, které zahrnují komplexní plánování a často se projevují prostřednictvím jazykového poškození.Toto zhoršení může mít mnoho podob.Pacient může vykazovat apraxii nebo potíže s vytvářením zvuků řeči nebo může vyvinout koktání.Mezi další možné formy patří anomia, neschopnost vyvolávat jména nebo podstatná jména;agramatismus nebo neschopnost mluvit s normálním slovním pořadí a slovesnými časy;a fonemická parafázie, ve které pacient ve své řeči používá nesprávné souhlásky nebo samohlásky.Pacient s progresivní nefluentní afázií může vykazovat jeden nebo mnoho z těchto příznaků a zhoršení se v průběhu času zhoršuje.

Sémantická demence byla poprvé popsána Arnoldem v roce 1904, ale není způsobena nemocí výběrů tak často jako ostatní dvě formy.Degenerace frontotemporální degenerace lobar.Sémantická demence je charakterizována neschopností pacienta zapamatovat si významy slov a vizuálních podnětů.Pacient trpící sémantickou demencí může vykazovat anomii a zhoršené porozumění řeči druhých.Může také být schopen porovnat sémanticky související obrázky nebo může často nazývat věci špatným jménem.