Co je syndrom básní?

Syndrom básní označuje vzácnou poruchu, která způsobuje nahromadění proteinů v orgánech a tkáňových buňkách v různých částech těla.Tato porucha také způsobuje různé stupně poškození periferního nervu.Zatímco syndrom básní může ovlivnit kohokoli v jakémkoli věku, nejčastěji ovlivňuje muže starší 50 let.Pět hlavních příznaků spojených s touto poruchou jsou periferní neuropatie, organomegalie, endokrinopatie, monoklonální gamopatie a změny kůže.Ačkoli každý z nich představuje společný příznak tohoto vzácného stavu, pro osobu, která má být s tímto syndromem diagnostikována, ne musí být přítomny všechny příznaky.Před provedením konečné diagnózy je zapotřebí důkladné vyšetření pacienta, který představuje některé nebo všechny tyto příznaky.Organomegalie odkazuje na zvětšené orgány, což je obvykle slezina nebo játra a může to ovlivnit.V lymfatických uzlinách lidí postižených tímto syndromem může dojít také k abnormálnímu zvětšení.

Endokrinopatie běžná u syndromu básní způsobuje změnu nebo narušení hladin hormonů člověka, což obvykle vede k hormonální nerovnováze.Endokrinopatie může také ovlivnit sexuální orgány, jako je zabránění správnému fungování vaječníků nebo varlata.Když dojde k monoklonální gamopatii, způsobuje to produkci imunoglobulinu z buněk kostní dřeně, které se rozrostly z kontroly.Změny kůže, které se běžně vyskytují v syndromu básní, zahrnují zesílení kůže a změny v pigmentaci.

Konkrétnější příznaky syndromu básní zahrnují únavu, progresivní slabost na koncích, otoky, neuropatii v rukou a nohou a změny vidění.Mnoho z tohoto syndromu je také ovlivněno diabetem 1. typu.Ačkoli někteří lidé nezažívají všechny tyto příznaky, většina lidí postižených tímto syndromem zažívá příznaky periferní neuropatie, jakož i monoklonální gamopatii.

Ačkoli se jedná o velmi vzácnou poruchu, případy syndromu básní se nacházejí v různých částech světa.Nejčastěji se však vyskytuje u stárnoucích mužů v Japonsku, kde je také známý jako syndrom Crow-Fukase.Jiná jména syndromu básní používaných zaměnitelně jsou Tatusiovy choroby, syndrom PEP a Shimpo syndrom.Existuje výzkum, který naznačuje, že tento syndrom může být ve skutečnosti velmi vzácnou poruchou krve neznámého původu.Jiný výzkum naznačuje, že spadá pod klasifikaci poruch imunitního systému