Co je Potterova syndrom?

Termín Potter Syndrom se týká sbírky vrozených abnormalit přítomných u některých novorozenců.Charakteristiky tohoto onemocnění zahrnují špatný vývoj plic, selhání ledvin a fyzické abnormality.K této konstelaci abnormalit nastává v důsledku onemocnění ledvin: nízký výstup moči vede ke snížené plodové tekutině amniot, což pak vede k vrozeným problémům.Přestože je s touto chorobou diagnostikována mnoho rozvíjejících se dětí, zatímco jsou stále v lůně, jiní jsou diagnostikovány na základě jejich příznaků při narození.Léčba tohoto onemocnění je považována za povahu a pro tuto nemoc neexistuje žádný skutečný lék.

Abychom pochopili projevy Potterova syndromu, pomáhá pochopit příčiny stavu.Počáteční událost vedoucí k syndromu jsou obvykle problémy s vývojem ledvin.Jednou příčinou je úplná nepřítomnost ledvin, známá také jako bilaterální ageneze ledvin.K syndromu mohou také vést další malformace ledvin, jako je onemocnění polycystických ledvin, obstrukce výtokového traktu moči a neadekvátní vývoj ledvin, známý jako renální hypoplasie.Mají charakteristiky Potterova syndromu.Ledviny obvykle tvoří moč, která při vylučování přispívá k plodové tekutině, kapalinu obklopující vyvíjející se plod.Bez normální funkce ledvin dochází ke snížené plodové tekutině, což je stav označovaný jako oligohydramnios.Amniotická plocha je obvykle spolkla plod a bez dostatečné kapaliny na požití, břišní a hrudní oblasti nemusí správně růst.Rozvíjející se děti také dýchají v amniotorické tekutině a nedostatečné množství tekutiny může vést ke špatnému vývoji plic.Amniotická tekutina také slouží jako polštář pro plod a bez tohoto pufru může plod vyvinout fyzikální abnormality.

Potterový syndrom může být v některých případech diagnostikován v děloze.Rutinní ultrazvukové zkoušky měří množství přítomné amniotopké tekutiny a plod, o kterém se zjistí, že má oligohydramnios, bude vystaven rozsáhlejším zpracováním, které by mohlo identifikovat nedostatečnost ledvin.Přestože není toho mnoho, když je dítě stále v lůně, pediatrici mohou být připraveni se starat o dítě, jakmile se narodí.

Potterův syndrom není diagnostikován, dokud se dítě nenarodí.Tito kojenci mají často respirační problémy v důsledku špatného vývoje plic, známých také jako plicní hypoplasie.Mají nízký výkon moči kvůli problémům s jejich ledvinami.Novorozenci mají také charakteristický vzhled obličeje, známý jako Potter Facies, který se vyvíjí v důsledku nízkého objemu plodové tekutiny a má za následek zploštělý vzhled obličeje se široce nastaveným očima a depresivním nosnímu mostu.Abnormality končetin jsou také možné kvůli oligohydramniosům v děloze.Postižené děti často potřebují respirační podporu, a to buď ve formě mechanického ventilace nebo doplňkového kyslíku.Mnoho z těchto kojenců bude potřebovat dialýzu, aby bylo možné řešit selhání ledvin.Bohužel, někteří z těchto dětí mají příliš mnoho vrozených abnormalit, které je třeba adekvátně ošetřit, a rodina je učiněna rozhodnutím o stažení péče.