Skip to main content

Co je to Prader-Willi syndrom?

Prader-Willi syndrom je stav, ve kterém jednotlivec cítí silný pocit hladu, i když bylo jídlo nedávno konzumováno.Stav je přítomen při narození a může se začít projevovat již ve věku jednoho.Vzhledem k intenzivním hladovkám jsou děti Prader-Williho syndromu mnohem náchylnější k obezitě než jejich protějšky.Výsledkem je, že je mnohem pravděpodobnější, že budou vyvinout fyzické onemocnění, které jsou přímým důsledkem obezity.

Existuje řada příznaků a příznaků Pradera-Williho syndromu, které jsou patrné brzy.Mnoho dětí trpících stavem bude mít takové vlastnosti obličeje, jako jsou mandle ve tvaru ve tvaru mandlové, ústa, která se otočí dolů a horní ret, který je znatelně tenký.Špatný svalový tonus je dalším z běžnějších syndromů Pradera-Williho syndromu a je vystavován koleny a lokty, které se volně prodlužují většinu času, místo toho, aby předpokládaly pevnou polohu, když je dítě rozrušeno nebo hraní.

Jak dítě stárne, objeví se další příznaky.Hormonální nerovnováha je obvykle přítomna, což má za následek pomalý vývoj sexuálních orgánů.Nedostatek svalového tonu se stává výraznějším, zatímco hladové bolesti se zvyšují frekvence a závažnosti.Dítě může mít potíže se spánkem, rozvíjet vážné problémy s chováním a možná mít potíže s učením a mluvením.Může se také vyvinout krátkozrakost a barva kůže může být znatelně lehčí než barva zbytku rodiny.

Existuje několik typů léčby Prader-Williho syndromu, které mohou pomoci zmírnit mnoho příznaků.Hormonální ošetření může pomoci obnovit normální růstový vzorec, což umožňuje tělu dítěte zrát rychlostí podobnou míře ostatních dětí v jeho věku.Jíst stravu s nízkým obsahem kalorií, ale s vysokým obsahem bílkovin, vlákniny a různých základních živin, může také pomoci udržet fyzickou a emoční rovnováhu, která pravděpodobně pomůže při kontrole problémů s chováním.V některých případech bude probíhající poradenství také pomoci dítěti zvládnout tuto nemoc a užít si relativně normální úroveň sociální interakce s ostatními dětmi.

Je třeba dbát na to, aby bylo možné využít cvičení a správnou stravu, aby se stav udržel na uzdě, když dítě vstupuje do dospívání a později dospělosti.V závislosti na závažnosti stavu může být injekce pohlavních hormonů nezbytná pro vyvolání normálního růstu a nástupu puberty.Zatímco příznaky mohou v průběhu času oslabit, zřídka zmizí úplně.Dospělí, kteří mají syndrom Prader-Williho, někdy využívají drogovou terapii po celý svůj život, aby se s touto nemocí vypořádali.