Co je to primární biliární cirhóza?

Primární biliární cirhóza je autoimunitní onemocnění jater charakterizované pomalou degenerací žlučových kanálů, malých zkumavek, které shromažďují žluči v játrech.Jak onemocnění postupuje, má za následek cholestázu, ve které žluč v játrech není schopen vytékat do dvanáctníku, první části tenkého střeva a žluč se hromadí v játrech.Přebytečný žluč poškozuje tkáň jater, což vede k cirhóze nebo nahrazení zdravé jaterní tkáně tkání jizvy a vláknitou tkáň..Existuje genetická predispozice, ale genetický základ onemocnění není zcela pochopen.Předpokládá se, že se jedná o autoimunitní poruchu způsobenou patologicky napadajícími enzymy imunitního systému, které jsou normálně produkované játry, ale mechanismus není zcela pochopen.Rizikové faktory pro onemocnění nebyly identifikovány a neexistuje žádný známý lék.Existuje možná souvislost mezi primární biliární cirhózou a citlivostí na lepek a onemocnění se často kookují s jinými imunitními poruchami, jako je revmatoidní artritida nebo syndrom Sjögrens.nebo svědění kůže a xantom nebo usazeniny cholesterolu v kůži.Jak se cirhóza zavádí, komplikace zahrnují ascity nebo retence tekutin v břiše, dilatační žíly a krvácení do jícnu a splenomegalie nebo zvětšení sleziny.V závažných případech se může objevit jaterní encefalopatie, ve které pacient zažívá dezorientaci, podrážděnost, poruchy koordinace, amnézii a možná záchvaty a kóma v důsledku selhání jater.Primární biliární cirhóza může být diagnostikována pomocí krevních testů, které kontrolují příznaky snížené funkce jater a určitých protilátek, jakož i prostřednictvím ultrazvuku, což může vyloučit blokování žlučovodů jako příčinu cholestázy.Biopsie určuje stádium nemoci.

Existují čtyři možné fáze primární biliární cirhózy.Ve fázi 1, ve stádiu portálu dochází k určitému zánětu jaterní portální žíly, poškození žlučového potrubí a často imunitní aktivita.Fáze 2, periportální fáze, je charakterizována zánětem a fibrózou nebo růstem vláknité tkáně kolem jaterní portální žíly.Ve stadiu 3 nebo septálním stádiu dochází k rozsáhlému růstu vláknité tkáně a fáze 4, biliární cirhóza, je charakterizována přítomností uzlů, regenerativními hrudky, které rostou v místě poškozené tkáně.

I když neexistuje žádný lék na primárníBiliární cirhóza, léky, jako je Ursodiol, mohou pomoci zpomalit progresi onemocnění snížením hromadění žluči v játrech.Cholestyramin se zabýval svěkkou tím, že pomáhal tělu eliminovat žlučové kyseliny, aby se neotevřeli krevním řečištěm.Pacienti s primární biliární cirhózou se doporučuje užívat multivitaminy a doplňky vápníku a zdržet se alkoholu.