Co je to primární laterální skleróza?

Primární laterální skleróza (PLS) je vzácné onemocnění zahrnující poškození horních motorických neuronů zodpovědných za regulaci dobrovolného pohybu.Pacienti s tímto stavem zažívají zvyšování tuhosti svalů a nedostatek kontroly svalů.Toto onemocnění by nemělo být zaměňováno s amyotrofní laterální sklerózou (ALS), což je podobný stav zahrnující horní i dolní motorické neurony, kde svaly obvykle v průběhu času v důsledku ztráty neurologické funkce.50, a je to progresivní, v průběhu času se zhoršuje.Pacienti si mohou všimnout příznaků, jako je neohrabanost a ztuhlost, než se vyvine bezstarostná řeč, potíže s chůzí a potíže s jemnými motorovými úkoly zahrnujícími ruce.PLS není obecně fatální, přičemž pacienti umírají na jiné příčiny, než neurologická degenerace postupuje do bodu, kdy by se stala život ohrožující.Jedná se o důležitý rozlišovací rys oddělující jej od ALS.Lidé s rodinnou anamnézou neurologických onemocnění, jako je primární laterální skleróza, mohou být vystaveni zvýšenému riziku předávání škodlivých genů svým dětem, což vede k řadě vrozených stavů, včetně juvenilní primární laterální sklerózy.Lidé, kteří se o toto riziko obávají, mohou konzultovat genetické poradce.

Diagnóza primární laterální sklerózy může být náročná, protože neexistují žádné konkrétní testovací lékaři, aby zjistili, zda ho lidé mají.Jsou hodnoceny příznaky a pacienti mohou být testováni na jiná onemocnění, aby se vyloučily další známé příčiny těchto příznaků.Někdy jsou ALS a PLS zmatené při diagnostice a vysvětlují, proč někteří lidé věří, že ALS žijí déle, než se očekávalo, a zažívají méně závažné příznaky, protože místo toho mají primární laterální sklerózu.tento stav.Lze také doporučit fyzikální terapii, aby se rozvinula co nejvíce síly a obratnosti.Nakonec mohou pacienti potřebovat pomůcky pro mobilitu a další asistenční zařízení, aby se obešli, a mohou také těžit z logopestiky k řešení problémů, jako je polykání problémů a nesrozumitelná řeč.Mnoho pacientů také považuje za užitečné navštěvovat skupiny psychoterapie nebo podpory pacientů v rámci procesu přizpůsobení zvyknutí na diagnózu a naučit se žít s podmínkou.To může být traumatické, zejména pro lidi, kteří žili velmi aktivní životy, a lidé mohou po diagnóze zažít zármutek a složité emoce.