Co je progresivní systémová skleróza?

Progresivní systémová skleróza je autoimunitní onemocnění, které způsobuje problémy s kůží, klouby a vnitřními orgány.Definující charakteristikou onemocnění je nadprodukce kolagenu, typu pojivové tkáně, v těle.Když je příliš mnoho kolagenu, oblasti zhušťování a ztvrdnutí kůže, klouby se stávají méně mobilními a jsou poškozeny životně důležité krevní cévy.Lidé, kteří mají progresivní systémovou sklerózu, mohou zažít řadu příznaků, které se postupně zhoršují v průběhu času, což může vést k trvalému postižení nebo život ohrožujícím srdce a plicním podmínkám.Léky a fyzikální terapie pomáhají mnoha pacientům najít určitou úlevu od jejich příznaků, ale v současné době neexistuje známý lék na poruchu.Předpokládá se, že genetické faktory hrají roli, ale nebylo objeveno žádné jasné genetické spojení.Dlouhodobé vystavení toxinům prostředí, jako je prach oxidu křemičitého, pesticidy a epoxidové lepidla, je mezi pacienty běžným nálezem.Onemocnění se vyskytuje nejčastěji u dospělých žen ve věku 40 let.Značení krevních cév v prstech a nohou může způsobit, že se ztěžují a ztratí pocit, když jsou vystaveny i mírnému chladu, což je stav zvaný Raynaud Fenomén.Kůže na prstech a prstech může být také velmi silná a nehty se mohou křehké a odtrhnout se.Přebytek vápníku a kolagenu v kloubech prstu by mohly způsobit, že se číslice rozpačitě ohýbají a také ztratí obratnost.Světlivé skvrny kůže a vředů na nohou jsou také běžné.

„Onemocnění může také způsobit bolest a tuhost u hlavních kloubů, jako jsou kolena, lokty a boky.Trávicí problémy jsou běžné, jako je pálení žáhy, častá nevolnost a zvracení.Pokud jsou krevní cévy v plicích poškozeny a zjizveny, může mít člověk potíže s dýcháním a vyvinout velmi vysoký krevní tlak.Srdeční selhání je také možné, pokud onemocnění způsobuje zánět a kalení tkání kolem orgánu.

Tým lékařů, včetně dermatologů a internistů, se obvykle podílí na diagnostice progresivní systémové sklerózy.Fyzikální zkoušky, které odhalují hlavní změny kůže, obecně poskytují první stopy, že porucha existuje.Rentgenové paprsky a další diagnostické zobrazovací skenování jsou užitečné při odhalení přítomnosti přebytečného kolagenu a měření rozsahu poškození krevních cév a vnitřních orgánů.Vzorky krve jsou také testovány, aby se potvrdila přítomnost abnormálních protilátek a dalších charakteristických příznaků sklerózy.Problémy s kožními potížemi jsou obvykle ošetřeny lokálními kortikosteroidy a zvlhčovači.Pacienti s Raynaudovým jevem se možná budou muset vyhnout odvážení venku během velmi horkého nebo chladného počasí, aby se zabránilo komplikacím.Orální steroidy se často podávají pro problémy kloubů a stabilizátory krevního tlaku, léčiva pálení žáhy a bronchodilatátory mohou pomoci s dalšími příznaky.Pravidelné cvičení nebo řízená fyzikální terapie je důležité, aby zůstala mobilní a nezávislá v pozdějších stádiích nemoci.