Co je plicní atresie?

Plicní atresie je vrozená srdeční vada, ve které plicní chlopně nedokáže řádně tvořit a zcela blokuje průchod krve do plic.Plicní ventilem je primární funkci plicního ventilu dodávat krev zpět do plic, aby se vyzvedla kyslík.Když je ventil tak malformovaný, aby neposkytl žádnou cestu k menším plicním tepnám, srdeční selhání je bezprostřední, pokud není chirurgicky řešeno.

Často je plicní atresie doprovázena jinými defekty.U plicní atresie se často vyskytuje varianta tetralogie Fallot.V jiných případech jsou ovlivněny tvorba plicního chlopně a pravé komory.Tento vážný, i když vzácný soubor defektů, nazývaný syndrom hypoplastického pravého srdce, nelze korigovat, ale je řešen buď prostřednictvím představených operací Fontanu nebo prostřednictvím transplantace.

Ať už samostatně nebo doprovázeno jinými vadami, plicní atresie musí být léčena během prvních několika dnů života dítěte.Diagnóza, pokud není vyrobena prenatálně, se obvykle vyrábí, jakmile se dítě narodí, když se novorozenec bude zdát intenzivně cyanotický nebo modrá.Ačkoli se všechny děti po dodání zdají poněkud modré, stávají se růžovějším, když jejich systém protéká okysličená krev.Dítě s plicní atresií se však nestává růžovější, ale během několika minut se může ve skutečnosti stát bledší a kyanotičtější.

Ošetřování porodníků nebo jiného zdravotnického personálu si všimne cyanózy.V případě potřeby je dítě převedeno do zařízení s dětskou kardiologickou a chirurgickým oddělením k okamžitému ošetření.Více šťastných rodičů může mít buď prenatální diagnózu plicní atresie prostřednictvím ultrazvuku, nebo může porodit své děti v nemocnici s kardiologickou oddělení, takže převod není nutný.V obou případech bude diagnóza potvrzena krátce po narození fetálním echokardiogramem, sonogramem srdce.Tato malá díra ve stěně síní septu se normálně zavírá během několika hodin po narození.Vytváří průchod pro okysličenou a neoxgenovanou krev, aby se mísila, což umožňuje, aby se nějaká okysličená krev dostala k tělu dítěte s plicní atresií.Dalším krokem pro mnoho kojenců s plicní atresií je chirurgický.Kardiotoracičtí chirurgové provádějí shunt Blalock-Taussig (B-T), který nahrazuje patentový ductus.Shunt je malá trubice, která umožňuje míchání krve, aby tkáně mohly přijímat krev bohatou na kyslík.I při zkratu jsou hladiny nasycení kyslíkem postiženého dítěte často někde mezi 80-85%, ve srovnání s normální mírou 96-100%. Ačkoli u většiny lidí by byla nízká rychlost kyslíku fatální, to je je toNení to případ dítěte s b-t zkratem.Kojenci a malé děti mohou přežít s touto sníženou oxygenací, i když to může ovlivnit růst, způsobit klubování končetin a vést k případnému srdečnímu selhání.B-T zkrat je jen prvním krokem, který však poskytuje dítěti čas na růst před pokusem o opravu, pokud je to možné.V tetralogii Fallot s plicní atresií se chirurgové mohou rozhodnout vzdát se zkratu a opravit vady najednou, včetně nahrazení plicního chlopně prasečí, hovězí nebo dárcovskou chlopní.Je považováno za standardní nahrazení plicního ventilu každých osm až deset let, protože dítě vyrůstá ventil.V konečné fázi je malformovaná plicní chlopně jednoduše odstraněna a pařez se šití do srdce.Aby se zabránilo krevním sraženinám, musí děti, které měly nahrazení ventilu, nebo FontanVezměte si denní aspirin s nízkou dávkou.

Když se samotná plicní atresie představuje, chirurgové provedou náhradu ventilu.Plicní atresie je však sama o sobě poměrně vzácná.V průběhu růstu dítěte musí být monitorovány a vyměněny.

Jakmile je chirurgická oprava dokončena, dítě vyžaduje roční sledování srdce.Avšak i s přítomností hypoplastického pravého srdce, chirurgické techniky poskytují dítěti dobrý výsledek, i když transplantace je nutná 15-30 let po fontanu.U dítěte s nekomplikovanou plicní atresií je výhled vynikající, i když budou budou nutné budoucí operace nahradit vyrůstané ventily.