Co je Purpura Fulminans?

Purpura Fulminans je destruktivní stav kůže způsobený hematologickými abnormalitami, které se vyvíjejí v základních krevních cévách.Porucha může být získána, zděděna nebo idiopatická, která nemá zjevnou příčinu.Purpura fulminany obvykle zůstávají v měkkých tkáních končetin, ale mohou postupovat do jiných orgánů.Závažnost stavu vyžaduje okamžitou diagnózu a léčba se liší v závislosti na umístění, rozsahu a závažnosti.Tyto léze se rychle vyvíjejí do bolestivých namodralých fialových oblastí s dobře definovanými hranicemi.Zbarvení se vyskytuje, když se sraženiny tvoří v krevních cévách pod povrchem a brání normálnímu průtoku krve.Oblasti mohou být tlusté a oteklé.Nakonec pokožka zčerná, když tkáň zemře, kdy se stav nazývá purpura gangrenosa.Subdermální krvácení způsobuje modřiny.Purpura fulminans může způsobit, že celé tělo reaguje a pacienta zažije horečku a zimnici.Může následovat extrémní únava a výsledky hematologie často odhalují anémii.Stav může postupovat k šoku a smrti za 48 až 72 hodin po nástupu.

Získaná forma utrpení obvykle zahrnuje předchozí bakteriální nebo virovou infekci.Bakterie běžně spojené s podmínkou zahrnují

Escherichia coli

,

Staphylococcus

a Streptococcus .Pediatričtí pacienti možná měli před vystavením příznaků purpury neštovice, spalničky nebo meningitidu.Zděděná forma utrpení může zahrnovat jedince, kterým postrádají proteiny C a S. Tyto glykoproteiny mají antikoagulační vlastnosti a pomáhají tělu v koagulační regulaci. Lékaři běžně předepisují antibiotické nebo antivirové léky, pokud zůstanou nevyřešené infekce.Léčba Purpura Fulminans obvykle zahrnuje antikoagulancia, aby se zabránilo vyčerpání koagulačních faktorů a napomáhá možné obrácení tkáňové nekrózy.Poskytovatelé zdravotní péče mohou nařídit léky na sraženiny k rozpuštění stávajících sraženin.Pacienti mohou vyžadovat transfúze krevních transfuzí, pokud stav postupuje do bodu krvácení. Poskytovatelé zdravotní péče si mohou objednat zobrazovací studie za účelem vyhodnocení rozsahu postižené tkáně a množství vzniklého poškození.Jednotlivci často dostávají intravenózní tekutiny, aby korigovali metabolickou nerovnováhu a udržovali funkci orgánů.Kyslíková terapie zajišťuje, že je udržována dostatečná oxygenace.Pacienti mohou dostávat lokální, ústní nebo intravenózní léky na léčbu bolesti, ačkoli regionální anestetika se používají ke zmírnění bolesti, když se ovlivní větší oblasti těla.

Automatická amputace může nastat, když se tkáně utahují a omezují průtok krve.Chirurgové obvykle odstraňují nekrotickou nebo mrtvou tkáň.Když purpura fulminany ovlivňuje velkou část končetiny, včetně svalové a kostní tkáně, pacienti obecně vyžadují amputaci